Диагностика дерматомиозита

     Диагноз ДМ основывается, главным образом, на клинической симптоматике. Без кожного и мышечного синдрома диагноз дерматомиозита не достоверен. http://Diagnostica dermatomyosita

Изменения лабораторных показателей появляются вслед за клиническими признаками и, в основном, отражают активность процесса. К этим признакам относятся: повышение активности креатинфосфокиназы (наиболее информативный тест); повышение активности трансаминаз (аспартатаминотрансферазы, глутаминоксалоуксусной трансаминазы, альдолазы и др.); повышение уровня креатина в моче, снижение креатина и повышение креатин-креатининового индекса. Диагноз следует подтверждать гистологическим исследованием пораженных мышц, данными электромиографии. Взрослым старше 40-50 лет показано исследование с целью исключения опухолей внутренних органов (у женщин – маммография и УЗИ органов малого таза, а также серологическое исследование на наличие опухоли яичников с маркером СА-125, а у всех пациентов – исследование легких и пищеварительного тракта). Оценка состояния мышц с помощью магнитного резонанса и магнитно-резонансной спектроскопии Р-31 дают количественные данные, которые имеют особое значение для последующего контроля, поскольку эти методы более чувствительны, чем гистологическая оценка и уровни мышечных ферментов. 

Гистопатология

     Гистопатология ДМ. Основными морфологическими признаками характерными для ДМ в коже являются interface vacuolar dermatitis: нарушение дермо-эпидермального соединения (вакуольная дистрофия клеток базального слоя эпидермиса), сочетающееся с незначительной клеточной реакцией (периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат в дерме);  васкулопатия сосудов дермы; выраженное отложение муцина в дерме (рис. 317).

Течение и прогноз 

ДМ может начинаться остро или постепенно. В случаях, ассоциирующихся с антителами Mi2, заболевание имеет хроническое течение с менее выраженными признаками поражения кожи и мышц. В редких случаях, при наличии антител к антитраспортной РНК-синтетазе, заболевании протекает тяжелее, с лихорадкой и частыми изменениями в легких. Различают острую, подострую и хроническую формы заболевания. Основными показателями активности дерматомиозита являются степень выраженности кожно-мышечного синдрома, уровень креатинурии и ферментемии. При остром начале болезни отмечаются высокая лихорадка (38–39 °С), эритема, очаговый или диффузный отек кожи и мышц, боли в мышцах, резкая мышечная слабость, артралгии. Процесс напоминает острую системную красную волчанку. При постепенном начале болезни отмечается гиперемия и отек верхних век и кистей, эритема на открытых участках тела, миалгии, субфебрилитет. Независимо от остроты начала заболевания, в дальнейшем ДМ приобретает острое, подострое или первично хроническое течение.

Острая форма течет по непрерывно рецидивирующему типу, с клинической картиной лихорадочно-токсического заболевания, с катастрофически нарастающим генерализованным поражением поперечнополосатой мускулатуры, вплоть до полной обездвиженности с явлениями дисфагии, распространенной эритемой на коже. Подострая форма дерматомиозита отличается цикличностью течения, с более медленным, чем при острой форме, нарастанием симптомов болезни.

Хроническая форма представляет собой доброкачественный и редкий вариант дерматомиозита. Она характеризуется умеренной мышечной слабостью, повторяющимися мышечными болями и эритематозными высыпаниями.

Основными осложнениями дерматомиозита являются аспирационная пневмония, дыхательная недостаточность, асфиксия, трофические язвы и пролежни. Непосредственными причинами смерти чаще всего являются злокачественные опухоли, пневмония, дыхательная и сердечная недостаточность, осложнения глюкокортикостероидной терапии, общая дистрофия, глубокие трофические осложнения, в особенности со стороны желудочно-кишечного тракта (эрозии, язвы, перфорации, кровотечения).

Leave a comment