Эпидемиология и клиническая картина дерматомиозита

Эпидемиология дерматомиозита

ДМ может возникать в любом возрасте (у детей и взрослых), но чаще всего развивается у детей в возрасте до 10 лет, у взрослых — 50–60 лет (у детей полимиозит встречается исключительно редко). Классический ДМ регистрируется в среднем 5,5 случаев на 1 миллион населения. Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины. В США ДМ среди детей от 2 до 17 лет составляет 2,5–4,1 на 1 миллион; соотношение девочек к мальчикам 2,3:1. При детском ДМ чаще развиваются инфаркты кожи с последующей кальцификацией. http://Klinicheskaya kartina dermatomyosita

Клиническая картина дерматомиозита

У 60% пациентов с классическим ДМ поражения кожи и мышц появляются одновременно. В 30% случаев высыпания предшествуют миозиту, и у 10% пациентов мышцы поражаются раньше кожи. Эритема кожи, как правило, сочетается с ощущениями зуда и жжения. Повышенная чувствительность к солнечному свету является частым симптомом. Мышечная слабость вначале развивается в плечевых и тазовых мышцах, она сочетается с болезненностью и напряженностью мышц. Основным морфологическим элементом кожной сыпи при ДМ является эритема, имеющая характерный пурпурно-лиловый цвет (цвет гелиотропа, фиолетовый, ветчинный) или цвет свежего солнечного загара, в сочетании с тестоватым или плотным отеком кожи и подкожной жировой клетчатки. Эритема может быть диффузной, пятнистой, в виде полос, иногда с шелушением и изъязвлениями, сопровождаться болью и зудом.

Гелиотропная эритема чаще всего локализуется на лице, разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, над коленными и локтевыми суставами, на тыле кистей, особенно в области задних ногтевых валиков. Наиболее типичным местом расположения эритемы является параорбитальная зона (чаще верхние веки). Эта эритема, в сочетании с меняющимся в течение суток параорбитальным отеком, является патогномоничным симптомом дерматомиозита («дерматомиозные очки», маска, полумаска). Она может захватывать шею и среднюю часть груди (характерный треугольник), ограничиваться лбом по границе с волосистой частью головы; нос остается бледным, губы отечны. Лобные и назолабиальные складки резко выражены; вследствие поражения мимической мускулатуры лицо приобретает иногда плачущее выражение. Иногда кожа в области эритемы становится атрофичной, особенно в области суставов, или развивается пойкилодермия. Развитие пойкилодерматомиозита характерно для хронического течения заболевания. Частым симптомом являются симметричные сливные фиолетовые эритемы на дорзальной поверхности кистей и пальцев рук, разгибательной поверхности плеч и предплечий, дельтовидной мышцы, задней части плеч и шеи (симптом «шали»), зоны декольте (V-симптом), центральной части лица и лба, волосистой части головы.

Папулы Готтрона — симметричные сливающиеся  эритемы фиолетового цвета, локализующиеся на нормальной или отечной коже дорзальной поверхности межфаланговых и  пястно-фаланговых суставов, лучевого выступа, надколенника и внутренней части лодыжки. Папулы Готтрона иногда встречаются чаще, чем гелиотропная эритема на лице, и их рассматривают как патогномоничный симптом ДМ. Характерным признаком ДМ являются кератотические папулы на ладонях, вентральной и латеральной поверхности пальцев с эритематозными изменениями на дорзальной поверхности («рука механика»). При обратном развитии эритемы серовато-бурая пигментация не проходит годами. На ладонях, подушечках пальцев развиваются капилляриты, иногда с микронекрозами и красной каймой у основания ногтя. Может возникнуть ретикулярное ливедо. Поражение слизистых оболочек является частым симптомом ДМ (50% больных) и выражается в виде конъюнктивита, ринита, ларингита, синдрома Шегрена. Самые тяжелые изменения кожи – некротические изъязвления, чаще над локтевыми и коленными суставами, а также буллезные высыпания могут предшествовать злокачественным опухолям внутренних органов (признак паранеоплазии).

Миозит является важным симптомом дерматомиозита. Поражение кожи, однако, может предшествовать его развитию в течение нескольких лет и месяцев. Различают скелетно-мышечный и висцерально-мышечный синдромы.

Скелетно-мышечный синдром. Ранними признаками являются утомляемость (общая и мышечная), нарастающая мышечная слабость мышц плечевого и тазового пояса, проксимальных отделов нижних конечностей (при отсутствии признаков полиневрита); миалгии при движении и надавливании на мышцы, ограничение активных движений, чувство скованности, тяжести и распирания мышц. При поражении мышц плечевого и тазового пояса возникает псевдопаралитическая слабость этих групп мышц (симптомы «рубашки», «расчески», «лестницы», «утиной походки»). Мышцы имеют нормальную, тестоватую и даже твердую, деревянистую консистенцию. В поздней стадии развиваются миосклероз, контрактуры, симметричная атрофия, как правило, проксимальных отделов конечностей.

Висцерально-мышечный синдром. Поражаются дыхательные мышцы (диафрагма, межреберные), что проявляется одышкой, высоким стоянием диафрагмы, вялостью дыхательных экскурсий и др., а также мышцы глотки, гортани, миокард.

Детский ДМ начинается в возрасте до 10 лет. Возможно, что определенную роль в его развитии играют очаги инфекции. Детский ДМ  характеризуется боле тяжелыми изменениями сосудов и воспалительным ответом, а также выраженной фоточувствительностью. Кальциноз и поражение внутренних органов встречаются чаще, чем у взрослых. Заболевание может иметь хроническое доброкачественное течение, но иногда характеризуется большей, чем у взрослых, тяжестью и генерализацией процесса.

Амиопатический ДМ. Примерно у 10% пациентов кожные изменения, характерные для ДМ, не связаны с поражением мышц (амиопатический дерматомиозит). Он представляет собой особую разновидность идиопатического ДМ, при которой имеются классические, подтвержденные гистологическими исследованиями, кожные высыпания дерматомиозита, но отсутствуют проксимальная мышечная слабость и изменения сывороточных мышечных ферментов. Воспалительные изменения кожи предшествовали развитию полимиопатии в среднем в течение 3,74 года (в сроки от 6 месяцев до 20 лет). Большинство пациентов (73%) были женщинами. У 13% больных с этой формой ДМ наблюдалась интерстициальная болезнь легких. Необходимость выделения амиопатического ДМ, обусловлено следующими обстоятельствами:

  • Назначение системной иммуносупрессивной терапии в течение 2 и более месяцев в течение первых 6 месяцев от начала болезни (такая тактика может предупредить последовательное развитие клинически выраженной миопатии);
  • Использование медикаментов, способных вызывать изолированные изменения кожи по типу дерматомиозита (гидроксимочевина, статины) к моменту появления высыпаний. ДМ сочетается со злокачественными опухолями в 10–30% случаев. Клинические проявления паранеопластического дерматомиозита неотличимы от его идиопатической формы. Дерматомиозит может сочетаться с раком внутренних органов различной локализации, реже с лимфомами, лейкозами, миеломой, тимомой. Дерматомиозит чаще предшествует развитию клинических признаков рака, иногда рак у больных дерматомиозитом выявляется только на аутопсии.

Leave a comment