Акантоз черный (Acantosis nigricans)

Черный акантоз (acanthosis nigricans, пигментно-папиллярная дистрофия кожи) проявляется очагами гиперпигментации и папилломатозным гиперкератозом эпидермиса, придающим коже характерный «вельветоподобный» внешний вид.

Наиболее выраженные очаги поражения чаще всего локализуются в складках и на шее. В 75% случаев  черный акантоз сочетается с синдромом  рубцевания ладоней  (Tripl palms), характеризующимся мягкими утолщенными ладонями с усиленным папиллярным узором кожи, напоминающими бархатную ткань  (так называемый ладонный акантоз). Черный акантоз чаще всего сочетается с сахарным диабетом, ожирением, поликистозом яичников и рядом аутоиммунных болезней у женщин; реже с приемом медикаментов или раком внутренних органов (паранеопластический черный акантоз).

Этиология и патогенез. Черный акантоз является одним из наиболее характерных дерматологических симптомов сахарного диабета; в этих случаях  он, как правило, сочетается с ожирением и резистентностью к инсулину. Реже отмечается  связь черного акантоза с генетическим дефектами, гиперпродукцией андрогенов, приемом медикаментов и злокачественными опухолями внутренних органов. Инсулин играет основную роль в патогенезе черного акантоза. У женщин с черным акантозом, сочетающимся с гиперандрогенизмом и резистентностью к инсулину, выявлено уменьшение  функциональной мутации инсулинового рецептора и анти-инсулиновые антитела. Полагают, что выраженная стимуляция фактора роста в коже приводит к аберрантной пролиферации кератиноцитов и фибробластов, что отражается на фенотипе черного акантоза. В случаях инсулиновой резистентности и гипераинсулиемии черный акантоз может быть результатом существенного присоединения  инсулина к IGF-1рецептору на кератиноцитах и фибробластах. Другие члены семейства рецептора тирзинкиназы, включая  рецептор эпидермального фактора роста и фактора роста фибробластов участвуют в патогенезе черного акантоза.

Клиническая картина. Процесс локализуется преимущественно в подмышечных областях, на задней поверхности шеи, в паху, вокруг пупка, заднего прохода, наружных половых органов. Вначале кожа в этих местах грубеет, создается впечатление, что она посыпана песком. Затем она утолщается, образуя складки и папилломатозные разрастания, склонные к мацерации. Характерно изменение цвета кожи в очагах поражения от желтовато-коричневого до черного; волосы выпадают. Отмечается зуд очагов различной интенсивности. У половины больных поражается слизистая оболочка полости рта, конъюнктивы, половых губ, где возникают сосочковые разрастания.

Клинические варианты черного акантоза

Наследственные типы черного акантоза. Черный акантоз без каких-либо других аномалий может быть аутосомно-доминантным процессом или входить в симптоматику различных врожденных симптомов.

Доброкачественный приобретенный черный акантоз (устаревшее-псевдакантоз) является осложнением ожирения, чаще всего выявляется у взрослых людей, реже у детей. При похудании утолщение кожи медленно разрешается, однако пигментация остается.

HAIRAN синдром (гиперандрогенизм, акне, резистентность к инсулину и черный акантоз), являюется разновидностью синдрома поликистоза яичников. Больные с синдромом HAIR-AN имеют риск возникновения кардиоваскулярной болезни и сахарного диабета.

Аутоиммунный черный акантоз может возникать у пациентов с системной красной волчанкой, вызываемой антителами к инсулиновому рецептору.

Медикаментозный черный акантоз описан при приеме никотиновой кислоты и фузидиевой кислоты, как осложнение приема оральных контрацептивов, ингибиторов протеазы.

Паранеопластический черный акантоз возникает у людей старше 40 лет и в 60–100% случаев указывает на рак внутренних органов, чаще всего желудочно-кишечного тракта (желудка, поджелудочной железы, кишечника), реже — легких, яичников, молочной железы. Частота ассоциации с раком не известна.        Паранеопластический характер более вероятен при возникновении черного акантоза у людей преклонного возраста, не имеющих ожирения, быстром распространении в нетипичных местах, например, на слизистых оболочках, ладонях, ступнях.  Другими паранеопластическими синдромами, обычно сопровождающимися с черным акантозом, являются рубцевание ладоней  и симптом Лезера-Трела. У 30% больных дерматоз появляется раньше, чем разовьются клинические признаки рака. Черный акантоз является прогностически неблагоприятным симптомом рака, так как возникает уже в период метастазирования последнего.

Невоидный черный акантоз – редкий вариант унилатерального локализованного черного акантоза, не связанный с эндокринопатиями.

Специфические методы обследования

  • Документирование состояния ожирения на основе идеального веса тела
  • Исследование гликозилированного гемоглобулина (HbA1c) и уровня инсулина
  • Скрининг других эндокринных заболеваний (с учетом анамнеза)
  • При подозрении на скрытую злокачественную опухоль консультация с соответствующим специалистом.
  • Исключить медикаментозную этиологию черного акантоза

Терапия заключается в устранении причины черного акантоза. При паранеопластическом процессе удаление опухоли может вызвать частичную ремиссию кожного процесса. В случаях наследственного черного акантоза хороший терапевтический эффект получет от приема ацитретина.

Терапия первой линии

  • Терапия возможной причины дерматоза

Терапия второй линии

  • Третиноин или молочнокислый аммоний (12% крем) наружно
  • Витамин А наружно
  • Тазаротен наружно
  • Кальципотриол наружно

Терапия третьей линии

  • Изотретиноин или ацитретин внутрь
  • Кетоконазол внутрь
  • Паллиативная химиотерапия
  • Ципрогептадин
  • Рыбий жир внутрь
  • Оральные контрацептивы
  • Дермабразия
  • Александритовый лазер
  • Углекислый лазер

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Leave a comment