Амилоидоз кожи — Amyloidosis cutis

Амилоидоз (amyiloidosis; греч. amyilon – крахмал,  eidos – вид + osis), амилоидная дистрофия – нарушение белкового обмена, выражающееся в отложении и накоплении в тканях белковых веществ с характерными физико-химическими свойствами. Этиологически и патогенетически объединяет различные процессы, ведущие к образованию в тканях сложного глюкопротеиды – амилоида. Амилоидоз кожи – отложение  амилоидных масс в различных слоях кожи. Различают амилоидоз кожи локализованный и системный, первичный и вторичный.

Первичный локализованный амилоидоз кожи имеет следующие клинические разновидности: амилоидный лихен; пятнистый и опухолевидный амилоидоз кожи.

Амилоидный лихен  — многочисленные, мелкие, тесно расположенные, но не сливающиеся , плотные, частично блестящие, полупросвечивающиеся , конические или плоские узелки цвета нормальной кожи или синюшно- фиолетовые. Локализуются на разгибательной поверхности конечностей, преимущественно в области голеней. Заболевание сопровождается выраженным зудом. В результате постоянных расчесов возникает резко выраженная лихенификация и нередко рубцовая атрофия пораженной кожи. Болеют  первичным локализованным амилоидозом кожи пожилые мужчины, известны случаи заболевания в нескольких поколениях.

Вторичный локализованный амилоидоз кожи  — отложение амилоида в коже, пораженной до того другими дерматозами (себорейные бородавки, кератозы, язвы трофические и пиодермические, болезнь Боуэна и др.)

Первичный системный амилоидоз кожи – отложение в коже амилоида при общем амилоидозе с поражением внутренних органов.

Специфические методы обследования

  • Биопсия кожи
  • Определение моноклональных легких цепей и иммуногистохимическое типирование амилоида
  • Оценка состояния сердца, почек, желудочно-кишечного тракта, нервной системы и печени
  • Анализ свертывающей системы крови

Гистопатология. Все формы амилоидоза имеют идентичные гистологические изменения.  В световом микроскопе амилоид выявляется в виде розового аморфного материала в сосочковом слое дермы, непосредственной под эпидермисом (амилоидный лихен, пятнистый амилоидоз кожи) или располагаться диффузно в дерме и гиподерме вокруг сальных желез и волосяных сумок, поражая глубокие сосуды дермы. Специфическими методами окраски являются Конго-рот и кристалл виолет. Для  подтверждения диагноза системного амилоидоза и определения его типа необходимо определение моноклональных легких цепей при электрофорезе сывороточных протеинов и иммуногистохимическое типирование амилоида в тканях.

При системном амилоидозе следует исключать следующие  патологические процессы:

  • Сердце (сердечная недостаточность или внезапная смерть)
  • Почки (протеинурия, нефротический синдром, почечная недостаточность)
  • Желудочно-кишечный тракт (диарея и обструкция кишечника, макроглоссия и нарушение функции пищевода)
  • Нервная система (периферическая и автономная нефропатия)
  • Свертывающая система крови (коагулопатии в виде дефицита факторов свертывания крови и нарушение функции тромбоцитов с развитием пурпуры)

Лечение

Первая линия терапии

Первичный системный амилоидоз

  • Мелфалан (Melphalan) и преднизон

Локализованный кожный амилоидоз

  • Наружные суперпотентные кортикостероиды под окклюзию
  • Введение кортикостероидов внутрь очагов поражения

Вторая линия терапии

Первичный системный амилоидоз

  • Дексаметазон и интерферон

Локализованный кожный амилоидоз

Пятнистый амлоидоз

  • УФБ

Амилоидный лихен

  • Дермабразия
  • Такролимус

Опухолевидный амилоидоз

  • Эксцизия, дермабразия, лазер

Третья линия терапии

Первичный системный амилоидоз

  • 4/-lodo-4/ deoxydoxorubicin

Локализованный кожный амилоидоз

Пятнистый амилоидоз

  • Налтрексон

Амилоидный лихен

  • Ретиноиды внутрь
  • УФБ или ПУВА
  • ДМСО наружно

 

 

 

 

 

 

 

Leave a comment