Бациллярный ангиоматоз (Bacillar angiomatosis)

Бациллярный ангиоматоз  (bacillary angiomatosis) представляет собой кожную или системную инфекцию у людей с выраженной иммуносупрессией (ВИЧ-инфицированных,  при количестве CD4-клеток менее 200 клеток/мм3; после трансплантации органов и цитостатической терапии; редко у нормальных людей).. Характеризуется появлением на коже ангиопролиферативных папул, узлов или бляшек, напоминающих пиогенную гранулему или саркому Капоши. Заболевание может также развиваться во внутренних органах, костях и особенно печени и селезенке (бациллярный или  печеночный пелиоз; Bacillary peliosis – кисты, заполненные кровью).

Этиология и патогенез. Бациллярный ангиоматоз представляет собой оппортунистическую инфекцию, вызываемую грамотрицательными бациллами B. henselae и B. quintana. B. Henselae и B. quintana могут быть причинами как кожной, так и системных форм бациллярного ангиоматоза. Бациллярный ангиоматоз , вызываемый B. henselae, является проявлением болезни кошачьих царапин у людей с иммуносупрессией. Причиной гепатоспленических форм болезни является только B. henselae У пациентов с иммуносупрессиейB. henselae может вызывать болезнь кошачьих царапин, характеризующуюся гранулематозным лимфаденитом;  у пациентов с бациллярным ангиоматозом, вызываемым  B. quintana возникают подкожные узлы и поражение костей. Бациллярный ангиоматоз обычно возникает после септицемии, которая протекает в легкой форме или асимптомно.

Эпидемиология. Заражение B. henselae происходит от кошек и кошачьих блох. Инфекция, вызванная B.quintana, наблюдается у бездомных и связана с укусами головных или платяных вшей. Предварительное лечение макролидами (эритромицином, кларитромицином и азитромицином) предотвращает развитие болезни. Домашние кошки являются основным резервуаром B. henselae. У кошек болезнь протекает длительно, в виде асимптомной бактериемии и может передаваться людям. Кошачьи блохи распространяют B. Henselae среди кошек. Домашние кошки, однако, являются основным передатчиком инфекции людям (посредством царапин или укусов). Антибиотикотерапия больных кошек и уничтожение кошачьих блох является важным профилактическим мероприятием для уменьшения контакта с Bartonella. Сосудистые поражения кожи рассматриваются как бациллярныйангиоматоз; очаги поражения в печени и селезенке  диагностируют как  бациллярный пелиоз.

Клиническая картина

Поражение кожи (иногда называемое псевдосаркома Капоши) представлено различными высыпаниями:

  • Гладкими полушаровидными ангиоматозными папулами, красноватого, синюшного и коричневатого цвета;
  • Экзофитно растущими красноватыми, часто изъязвленными в центре и покрытыми корочками узелками, которые склонны к легкой кровоточивости.
  • Подкожными узлами, покрытыми нормальной кожей;
  • Синевато-красными инфильтратами кожи;
  • Сухими гиперкератотическими эритематозными бляшками, появляющимися над очагами остеопороза.

Гладкие поверхностные папулы и экзофитные узелки очень похожи на пиогенную гранулему, ангиомы или саркому Капоши. Очаги поражения бывают одиночные или множественные, могут локализоваться на любом участке кожи (кроме ладоней, подошв и слизистой оболочки полости рта); при пальпации чувствительны;  имеют мягкую или плотную консистенцию. Количество высыпаний может достигать 100, реже 1000 и более. Последующая  гематогенная и лимфогенная диссеминация B.henselae и B. quintana может привести к появлению опухолеподобных поражений мягких тканей; множественному поражению внутренних органов, костного мозга, лимфаденопатии, гепатомегалии и спленомегалии; поражения  внутренних органов могут сочетаться с кожными сыпями или быть без них.

Гистопатологические изменения очагов поражения бациллярного ангиоматоза обычно характерны и достаточны для подтверждения диагноза. Эпидермис может быть извитым, истонченным или эрозированным. В дерме единичные или множественные (лобулярные) пролиферации капилляров и венул. Очаги, похожие на пиогенную гранулему, характеризуются пролиферацией малых круглых кровеносных сосудов с гипертрофированными эндотелиальными клетками. Строма отечная и рыхлая. Воспалительный инфильтрат состоит из различного количества нейтрофилов и мононуклеарных клеток (лимфоцитов и гистиоцитов), часто отмечается лейкоцитоклазия. Характерным симптомом бациллярного ангиоматоза являются экстрацеллюлярные скопления бледного гематофильного материала.  В очагах поражения, локализующихся в глубоких отделах дермы и подкожной жировой клетчатке имеется огромное количество небольших округлых кровеносных сосудов, окруженных гипертрофированным эндотелием. Воспалительный инфильтрат состоит из нейтрофилов. При окраске серебром Grocott-Gomory, Wartin-Starry, модифицированной окраске по Граму определяются аргирофильные бациллы. Наличие скоплений бацилл — важный диагностический симптом. Пролиферация капилляров не образует древовидных разветвлений, характерных для пиогенной гранулемы. Нет пролиферации веренообразных клеток и внутриклеточных скоплений гиалиновых глобул, характерных для саркомы Капоши; при ней также отсутствуют полиморфноядерные лейкоциты. Диагностика впрочем, может быть невозможной, а основную роль играет разрешение «так называемой саркомы Капоши» под влиянием антибиотиков. Эпителиоидная гемангиома имеет гистиоцитоидную пролиферацию и не имеет острого воспаления. Для диагностики используют ПЦР.

Дифференциальный диагноз: саркома Капоши; пиогенная гранулема, эпителиоидная (гистиоцитоидная) гемангиома, склерозирующая гемангиома, вишневая гемангиома, ангиокератомы, диссеминированные глубокие микозы. Подкожные  узлы и тканевые массы бациллярного  ангиоматоза необходимо отличать от увеличенных лимфатических узлов и подкожных масс.

Течение бациллярного ангиоматоза различное. У некоторых больных очаги поражения разрешаются спонтанно. Инфекция может распространяться гематогенно или лимфогенно, приводя к поражению костного мозга, костей, печени, селезенки. Смерть может наступать вторично от обструкции гортани, печеночной недостаточности, пневмонии. Как и другие оппортунистические инфекции при ВИЧ-инфекции бациллярный ангиоматоз склонен к рецидивам. Бациллярный ангиоматоз можно предотвратить. Заражение человека B.henselae происходит от кошек; отказ от контакта с ними может предотвратить заражение. B. quintana встречается у бездомных людей; инфекцию можно предупреждать улучшением санитарно-гигиенических норм.

Лечение. Антибиотики выбора: Эритромицин 250 – 500 мг внутрь 4 раза в день; доксициклин100 мг внутрь 2 раза в день. Лечение антибиотиками продолжается до разрешения сыпи; обычно от 3-4 недель до 2-4 месяцев. Имеются указания на успешное лечение кларитромицином и азитромицином.  Местная терапия показана при одиночных очагах поражения: иссечение, электрохирургия или криотерапия в сочетании с системной терапией. При рецидивирующем течении показана пожизненная терапия.

 

62 comments

  1. PamlineReply

    I’m not sure why but this website is loading incredibly slow for me. Is anyone else having this issue or is it a problem on my end? I’ll check back later on and see if the problem still exists.. pharmacie lafayette

Leave a comment