Бациллярный ангиоматоз (Bacillar angiomatosis)

Бациллярный ангиоматоз  (bacillary angiomatosis) представляет собой кожную или системную инфекцию у людей с выраженной иммуносупрессией (ВИЧ-инфицированных,  при количестве CD4-клеток менее 200 клеток/мм3; после трансплантации органов и цитостатической терапии; редко у нормальных людей).. Характеризуется появлением на коже ангиопролиферативных папул, узлов или бляшек, напоминающих пиогенную гранулему или саркому Капоши. Заболевание может также развиваться во внутренних органах, костях и особенно печени и селезенке (бациллярный или  печеночный пелиоз; Bacillary peliosis – кисты, заполненные кровью).

Этиология и патогенез. Бациллярный ангиоматоз представляет собой оппортунистическую инфекцию, вызываемую грамотрицательными бациллами B. henselae и B. quintana. B. Henselae и B. quintana могут быть причинами как кожной, так и системных форм бациллярного ангиоматоза. Бациллярный ангиоматоз , вызываемый B. henselae, является проявлением болезни кошачьих царапин у людей с иммуносупрессией. Причиной гепатоспленических форм болезни является только B. henselae У пациентов с иммуносупрессиейB. henselae может вызывать болезнь кошачьих царапин, характеризующуюся гранулематозным лимфаденитом;  у пациентов с бациллярным ангиоматозом, вызываемым  B. quintana возникают подкожные узлы и поражение костей. Бациллярный ангиоматоз обычно возникает после септицемии, которая протекает в легкой форме или асимптомно.

Эпидемиология. Заражение B. henselae происходит от кошек и кошачьих блох. Инфекция, вызванная B.quintana, наблюдается у бездомных и связана с укусами головных или платяных вшей. Предварительное лечение макролидами (эритромицином, кларитромицином и азитромицином) предотвращает развитие болезни. Домашние кошки являются основным резервуаром B. henselae. У кошек болезнь протекает длительно, в виде асимптомной бактериемии и может передаваться людям. Кошачьи блохи распространяют B. Henselae среди кошек. Домашние кошки, однако, являются основным передатчиком инфекции людям (посредством царапин или укусов). Антибиотикотерапия больных кошек и уничтожение кошачьих блох является важным профилактическим мероприятием для уменьшения контакта с Bartonella. Сосудистые поражения кожи рассматриваются как бациллярныйангиоматоз; очаги поражения в печени и селезенке  диагностируют как  бациллярный пелиоз.

Клиническая картина

Поражение кожи (иногда называемое псевдосаркома Капоши) представлено различными высыпаниями:

  • Гладкими полушаровидными ангиоматозными папулами, красноватого, синюшного и коричневатого цвета;
  • Экзофитно растущими красноватыми, часто изъязвленными в центре и покрытыми корочками узелками, которые склонны к легкой кровоточивости.
  • Подкожными узлами, покрытыми нормальной кожей;
  • Синевато-красными инфильтратами кожи;
  • Сухими гиперкератотическими эритематозными бляшками, появляющимися над очагами остеопороза.

Гладкие поверхностные папулы и экзофитные узелки очень похожи на пиогенную гранулему, ангиомы или саркому Капоши. Очаги поражения бывают одиночные или множественные, могут локализоваться на любом участке кожи (кроме ладоней, подошв и слизистой оболочки полости рта); при пальпации чувствительны;  имеют мягкую или плотную консистенцию. Количество высыпаний может достигать 100, реже 1000 и более. Последующая  гематогенная и лимфогенная диссеминация B.henselae и B. quintana может привести к появлению опухолеподобных поражений мягких тканей; множественному поражению внутренних органов, костного мозга, лимфаденопатии, гепатомегалии и спленомегалии; поражения  внутренних органов могут сочетаться с кожными сыпями или быть без них.

Гистопатологические изменения очагов поражения бациллярного ангиоматоза обычно характерны и достаточны для подтверждения диагноза. Эпидермис может быть извитым, истонченным или эрозированным. В дерме единичные или множественные (лобулярные) пролиферации капилляров и венул. Очаги, похожие на пиогенную гранулему, характеризуются пролиферацией малых круглых кровеносных сосудов с гипертрофированными эндотелиальными клетками. Строма отечная и рыхлая. Воспалительный инфильтрат состоит из различного количества нейтрофилов и мононуклеарных клеток (лимфоцитов и гистиоцитов), часто отмечается лейкоцитоклазия. Характерным симптомом бациллярного ангиоматоза являются экстрацеллюлярные скопления бледного гематофильного материала.  В очагах поражения, локализующихся в глубоких отделах дермы и подкожной жировой клетчатке имеется огромное количество небольших округлых кровеносных сосудов, окруженных гипертрофированным эндотелием. Воспалительный инфильтрат состоит из нейтрофилов. При окраске серебром Grocott-Gomory, Wartin-Starry, модифицированной окраске по Граму определяются аргирофильные бациллы. Наличие скоплений бацилл — важный диагностический симптом. Пролиферация капилляров не образует древовидных разветвлений, характерных для пиогенной гранулемы. Нет пролиферации веренообразных клеток и внутриклеточных скоплений гиалиновых глобул, характерных для саркомы Капоши; при ней также отсутствуют полиморфноядерные лейкоциты. Диагностика впрочем, может быть невозможной, а основную роль играет разрешение «так называемой саркомы Капоши» под влиянием антибиотиков. Эпителиоидная гемангиома имеет гистиоцитоидную пролиферацию и не имеет острого воспаления. Для диагностики используют ПЦР.

Дифференциальный диагноз: саркома Капоши; пиогенная гранулема, эпителиоидная (гистиоцитоидная) гемангиома, склерозирующая гемангиома, вишневая гемангиома, ангиокератомы, диссеминированные глубокие микозы. Подкожные  узлы и тканевые массы бациллярного  ангиоматоза необходимо отличать от увеличенных лимфатических узлов и подкожных масс.

Течение бациллярного ангиоматоза различное. У некоторых больных очаги поражения разрешаются спонтанно. Инфекция может распространяться гематогенно или лимфогенно, приводя к поражению костного мозга, костей, печени, селезенки. Смерть может наступать вторично от обструкции гортани, печеночной недостаточности, пневмонии. Как и другие оппортунистические инфекции при ВИЧ-инфекции бациллярный ангиоматоз склонен к рецидивам. Бациллярный ангиоматоз можно предотвратить. Заражение человека B.henselae происходит от кошек; отказ от контакта с ними может предотвратить заражение. B. quintana встречается у бездомных людей; инфекцию можно предупреждать улучшением санитарно-гигиенических норм.

Лечение. Антибиотики выбора: Эритромицин 250 – 500 мг внутрь 4 раза в день; доксициклин100 мг внутрь 2 раза в день. Лечение антибиотиками продолжается до разрешения сыпи; обычно от 3-4 недель до 2-4 месяцев. Имеются указания на успешное лечение кларитромицином и азитромицином.  Местная терапия показана при одиночных очагах поражения: иссечение, электрохирургия или криотерапия в сочетании с системной терапией. При рецидивирующем течении показана пожизненная терапия.

 

Leave a comment