Болезнь Бехчета — Behcet disease

Болезнь Бехчета (triple symptomcomplex; Adamantiades-Behcet disease) – мультисистемное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, рассматриваемое как системный васкулит всех типов и размеров сосудов. Болезнь Бехчета клинически проявляется рецидивирующим афтозным стоматитом,  изъязвлениями половых органов и заболеваниями глаз, в особенности иридоциклитом и васкулитом сетчатки. Возможно также наличие большого количества других патологических состояний (кожи, кишечника, суставов, урогенитального тракта, нервной системы).

Эпидемиология. Болезнь Бехчета имеет повсеместное распространение, но является эндемичной для восточной и центральной Азии и восточной части Средиземноморья (вдоль так называемого Шелкового Пути). Она редко наблюдается  в северной Европе, Центральной и Южной Африке, Америке и Австралии. Болезнь Бехчета чаще всего поражает людей в возрасте 20-30 лет, однако возможно появление болезни в раннем детском (до 1 года) и пожилом (72 года) возрасте. Мужчины и женщины болеют приблизительно с одинаковой частотой.

 Этиология синдрома Бехчета неизвестна. Несомненное значение имеют генетическая предрасположенность (имеются семейные случаи и отчетливая взаимосвязь HLA- фенотипами, в особенности HLA-B5101). Отмечен ряд иммунологических нарушений, в частности выявлены циркулирующие аутоантитела против ряда компонентов, включая средние филаменты в слизистых мембранах, кардиолипина и цитоплазмы нейтрофилов; циркулирующие иммунные комплексы; изменения уровня комплемента; депозиты иммуноглобулинов и комплемента внутри и вокруг сосудов; уменьшение индекса Т-хелперов и Т-супрессоров. Недавно была подчеркнута роль генов, кодирующих фактор некроза опухоли (ФНО), который участвует в процессинге белковой молекулы антигена, а также гена А главного комплекса гистосовместимости класса 1.  Провоцирующими факторами, инициирующими возникновение болезни Бехчета, являются, вирусные агенты (вирус простого герпеса 1 типа); бактериальные агенты (Streptococcus sanguis; Mycoplasma fermentas).  Общим патологическим изменением во всех органах при синдроме Бехчета является васкулит (обычно лейкоцитокластический).

308 comments

  1. best way to do businessReply

    Can I simply just say what a relief to uncover someone that genuinely knows what they’re talking about on the internet. You actually realize how to bring a problem to light and make it important. A lot more people need to look at this and understand this side of the story. I was surprised you’re not more popular given that you definitely possess the gift.

    http:///www.manulescu.com — manumanu

Leave a comment