Клиническая картина болезни Бехчета — Clinical manifestation of Behcet disease

Синдром Бехчета является хроническим полисистемным заболеванием, встречается редко, имеет много сходных клинических черт с другими системными заболеваниями,  в связи с чем представляет большие диагностические трудности. Основными киническими симптомами болезни Бехчета являются рецидивирующий афтозный стоматит, язвы половых органов, поражения глаз; кожи (в виде псевдофоликулитов и изъязвлений);  артриты и артропатии. Могут также возникать васкулиты, неврологические,  психические, легочные, почечные и сердечные расстройства; поражения желудочно-кишечного тракта, эпидидимит. Клиническая картина обычно развивается через несколько месяцев после появления первых симптомов, затем заболевание может длиться неопределенно длительный период времени. Особым вариантом синдрома Бехчета является так называемый MAGIC-синдром (сочетание язв во рту и на гениталиях и воспаление хрящей).

Клинические проявления болезни Бехчета на коже и слизистых оболочках.

Рецидивирующие язвы слизистых оболочек рта и половых органов являются самым частым  симптомом болезни Бехчета. У 80% пациентов первым симптомом являются афты ротовой полости. Несмотря на то, что афтозный стоматит является достаточно часто встречающимся заболеванием, но только у небольшого количества больных является проявлением болезни Бехчета. В типичных случаях появляются множественные, болезненные афтозные язвы, диаметром 1-3 см, с четкими границами, покрытые фибринозным налетом и окруженные узким венчиком гиперемии. В 92% случаев афтозные язвы заживают без рубцевания. Генитальные язвы рецидивирую не столь часто, как оральные и, как правило, заживают характерными рубцами. Спонтанное заживления язв происходит в сроки от 4-х дней до 1 месяца, генитальные язвы заживают медленнее.   Большие оральные язвы могут осложняться поражением глотки, дисфагией, диспноэ или фистулами, возникающими в глотке, гортани, трахее и пищеводе. Генитальные язвы могут локализоваться на половом члене,  мошонке, влагалище, половых губах и уретре, а также в анальной, перианальной и паховой областях.

Диагностическими кожными высыпаниями, характерными для болезни Бехчета, являются пустулезный васкулит (включая патергическую реакцию); изменения типа узловатой эритемы, синдрома Свита; пальпируемая пурпура. Все эти морфологические элементы кожной сыпи характерны для ранней стадии болезни, проявляющиеся нейтрофильной васкулярной реакцией. Акнеиформные высыпания и фолликулярные папулы являются дополнительным критерием диагностики.

Большими критериями диагноза болезни Бехчета  являются:

  1. Рецидивирующий афтозный стоматит (у 90-100% пациентов).
  2. Рецидивирующие болезненные язвы половых органов, заживающие с образованием рубцов (у 64-88% пациентов). Эти язвы очень часто встречаются на гениталиях у женщин, где они напоминают язвы стоматита.
  3. Поражения глаз: увеит с конъюнктивитом (ранний симптом) и гипопион (позднее проявление); васкулит сетчатки (задний увеит); иридоциклит и атрофия глазного нерва. Постепенно могут поражаться оба глаз с развитием слепоты.
  4. Поражения центральной нервной системы: менингоэнцефалит, инсульт, психозы, парезы черепно-мозговых нервов, поражения мозжечка и спинного мозга, гемипарезы и квадрипарезы.
  5. Дерматологические симптомы: узловатая эритема, папуло-пустулезные и акнеиформные высыпания. У некоторых пациентов венепункция сопровождается пустулизацией (патергия).

Малыми критериями диагноза являются:

  1. Артралгии: артропатии крупных суставов, протекающие подостро, ограниченные, немигрирующие и недеформирующие.
  2. Поверхностный или глубокий мигрирующий тромбофлебит, чаще всего на нижних конечностях.
  3. Заболевания кишечника: воспаление с дискретными язвами.
  4. Поражения легких: пневмонит.
  5. Гематурия и протеинурия.

Диагноз. Диагноз синдрома Бехчета обычно устанавливается клинически; дополнительными критериями является связь с HLA-B5101 и патергия, а также наличие антител к кардиолипину и цитоплазме нейтрофилов. Повышение уровня сывороточных острофазных белков или антител к средним филаментам или ускорение СОЭ позволяют оценивать активность болезни.

     Дифференциальный диагноз синдрома Бехчета необходимо производить со следующими заболеваниями:

  • Синдром Свита: афты, конъюнктивит, эписклерит, воспалительные напряженные папулы или узлы на коже.
  • Многоформная экссудативная эритема: эрозии, характерные пятна-мишени на коже.
  • Пемфигоид: пузыри, эрозии.
  • Пемфигус: эрозии, множественный вялые пузыри на коже.
  • Реактивный артрит (синдром Рейтера): язвы, конъюнктивит, кератодермия, бленнорея.
  • Язвенный колит.
  • Простой герпес.
  • Сифилис.
  • Красная волчанка.
  • Смешанная болезнь соединительной ткани.

Гистопатология. Характерными гистопатологическим признаками болезни Бехчета являются васкулиты и тромбозы. В гистологических препаратах ранних очагов поражения выявляются признаки нейтрофильной васкулярной реакции в виде отека эндотелия, экстравазатов эритроцитов и лейкоцитокалазии или выраженного лейкоцитокластического васкулита с фибриноидным некрозом сосудистых стенок.

Leave a comment