Коагулопатии (Coagulopathies)

Любая коагулопатия сопровождается повреждением сосудов, выраженным в различной степени. Причинами этих сосудистых процессов могут быт коагулопатии за счет иммунной деструкции тромбоцитов (геморрагическая тромбоцитопеническая пурпура); дефицит коагуляционных факторов (например врожденный или приобретенный дефицит протеина C и S ); коагулопатии, связанные с диффузными болезнями соединительно ткани (например, волчаночный антикоагулянт, антифосфолипидный синдром); гепариновый  некроз кожи. Тяжелые поражения сосудов, вызванные окклюзией сосудов тромботическим материалом быть вызваны кумарином (варфариновый некроз кожи), тромботической тромбоцитопенической  пурпуре,  диссеминированной внутрисосудистой коагуляции, являющейся причиной молниеносной пурпуры (purpura fulminans)..

Клиническая картина. Легкие формы характеризуются ограниченными и слабо выраженными петехиями. Тяжелые формы проявляются пальпируемой пурпурой и крупными очагами экхимозов, локализующихся преимущественно на конечносях. В некоторых случаях, наряду с экхимозами появляются геморрагические пузыри и некрозы. Ретикулярное ливидо является характерным симптомом при антифософлипидном синдроме, гепариновом некрозе кожи, кумариновом/варфариновом некрозе кожи  и кальцифилаксии.

Холестериновые эмболы. У пациентов с выраженным атеросклерозом брюшной аорты может развиваться микроэмболизация сосудов нижних конечностей, особенно после инвазивных внутрисосудистых манипуляций или хирургических вмешательств. Пациенты жалуются на боли в ногах, ягодицах и нижней части спины, а также на миалгию, слабость в ногах и абдоминальные симптомы. Ретикулярное ливедо может появляться в нижней части живота и спины, на ягодицах и ногах. На голенях и стопах иногда развиваются язвы, окруженные эритематозным или фиолетовым венчиком, а также небольшие зудящие бляшки. Плотные болезненные язвенно-некротические папулы фиолетового цвета; цианоз и некрозы кончиков пальцев могут симулировать геморрагический васкулит. Пульсация сосудов остается нормальной.  При гистологическом исследовании участков ретикулярноголиведо и кожных высыпаний выявляется картина, позволяющая диагностировать холестериновые эмболы.

Пурпура геморрагическая тромбоцитопеническая (болезнь Верльгофа) — системное заболевание, являющееся следствием иммунной деструкции тромбоцитов. Заболевание проявляется мелкими и крупными, несимметрично расположенными кровоизлияниями (от петехий до экхимозов) в кожу и подкожную клетчатку. Возникают кровотечения из носа, полости рта, внутренних органов. Диагноз устанавливается на основании клинической картины, выраженной тромбоцитопении.

Молниеносная пурпура (Purpura fulminans) характеризуется внезапным появлением крупных экхимозов в сочетании с гипотензией, лихорадкой и диссеминированной внутрисосудистой коагуляцией. На фоне экхимозов могут появляться геморрагические пузыри и некрозы. Высыпания локализуются преимущественно на конечностях. Purpura fulminans чаще всего встречается у детей в стадии выздоровления от острых инфекционных заболеваний (скарлатина, ветряная оспа). Очаги поражения склонны к быстрому прогрессированию, отмечается выраженная интоксикация организма и высокая смертность.

Симптоматическая пурпура может наблюдаться при различных заболеваниях (инфекционных, анемии, диабете, злокачественных опухолях, тяжелых поражениях органов желудочно-кишечного тракта), у пожилых и истощенных людей, при местном и общем воздействии ионизирующей радиации, после оперативных вмешательств, под воздействием холода (криоглобулинемия и холодовая пурпура), при различных отравлениях ядами, а также лекарственными средствами, в частности, при длительном приеме кортикостероидов . Диагноз в этих случаях устанавливается на основании данных анамнеза и клинических проявлений.

Leave a comment