Криоглобулинемии и другие васкулиты мелких сосудов, сочетающиеся с парапроинемиями

Васкулиты сосудов малого диаметра могут сочетаться в парапротеинами, в частности с криоглобулинами, криофибриногенами, макроглобулинами, тяжелыми гамма цепями. Криоглобулинемия I типа чаще всего приводит к окклюзивной васкулопатии, но также часто сочетается с лейкоцитокластическим васкулитом (ЛКВ). Примерами могут служить гиперглобулиемичекая пурпура Waldenstrom,  гиперглобулинемия и синдром Schnitzler, характеризующийся хронической крапивницей с макроглобулинемией (обычно моноклональными IgM) и другими парапротеинами. КриоглбулинемияII, III и смешанная часто сочетаются с болезнями соединительной ткани или инфекциями, в особенности гепатитом С. Идиопатические случаи относят к эссенциальной криоглобулинемии. Криопреципитаты при смешанной криоглобулинемии обычно состоят из поликлональных IgG и  IgM ревматоидного фактора, который может быть моноклональным. Клональная экспансия В лимфоцитов, синтезирующих ревматоидный фактор, является основой для развития смешанной криоглобулиемии. В случаях криоглобулиемии, ассоциированной с гепатитом С, частицы вируса участвуют в образовании иммунных комплексов. Клональная экспансия В клеток, синтезирующих ревматоидный фактор, первично происходит в печени и напрямую коррелирует с количеством вирусных частиц внутри печени. Эти факты свидетельствуют о решающей роли вируса гепатита С в патогенезе клоновой экспасии В-клеток.

Сывороточная болезнь – саморазрешающийся синдром, проявляющийся кореподобной сыпью, лихорадкой, артралгиями и миальгиями и лимфаденопатией, возникающей через 7 – 10 дней после первого введения антигена и через 2-4 дня после его повторного введения. Антигенами могут быть медикаменты, укусы насекомых, перенесенная инфекция или терапевтические сывороточный антигены.

Соединительнотканные болезни.  Ревматоидный артрит, красная волчанка, дерматомиозит и другие соединительнотканные болезни могут вызвать развитие ЛКВ. Лейкоцитокластический васкулит может также встречаться у пациентов с антифосфолипидным синдромом.

Медикаментозный васкулит. Аллергия к медикаментам и иммунотерапевтическим препаратам может быть причиной ЛКВ или пустулезного васкулита. Чаще всего этиологическим фактором являются пенициллин, тиазидные диуретики, сульфаниламиды. Причиной васкулита может также быть прием различных химических препаратов, пищевых добавок и пещевых продуктов.

Паранеопластические васкулиты. Многие васкулиты возникают у пациентов со злокачественными опухолями различного генеза. ЛКВ часто сочетается с лимфо и миелопролиферативными болезнями, узелковым полиартериитом с волосатоклеточным лейкозом. Солидные опухоли редко сочетаются с васкулитами (гранулемтоз Вегенера; микроскопический узелковый полиартериит, пурпура Геноха-Шенлейна).

Васкулиты, вызываемые физическими факторами. Лейкоцитокластический васкулит и уртикарный  васкулит развивались у бегунов на длинные дистанции и у женщин после длительных прогулок, особенно в теплую погоду. Описаны случаи сочетания солнечной крапивницы с лейкоцитокластическим васкулитом.

Leave a comment