Стойкая возвышающая эритема

Стойкая возвышающая эритема (СВЭ) –  редкое, хроническое, поражение кожи, встречающееся наиболее часто у взрослых. СВЭ впервые был описан   Hutchinson и Bury (1980). СВЭ гистологически характеризуется фиброзной бляшкой и лейкоцитокластическим васкулитом. Характерным гистологическим признаком является  клеточный полиморфизм (нейтрофилы (ядерная пыль), лимфоциты, эозинофилы), отек эндотелия, экстравазаты эритроцитов, фибриноидный некроз стенок сосудов,  веретеноклеточность и фиброз.

Этиология и патогенез. Причина заболевания окончательно не установлена. Развитие заболевания связывают с аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, глютеновая болезнь, воспалительные заболевания кишечника  и сахарный диабет 1 типа. Среди провоцирующих факторов предположены различные инфекции (стрептококк, гепатит, ВИЧ и бледная трепонема). В дополнении, СВЭ может быть ассоциирована с гипергаммаглобинимией и  IgA  моноклональной гаммапатией, а также миелодисплазией, гангренозной пиодермией и рецидивирущим полихондритом.

Клиника. Заболевание встречается чаще всего у взрослых, но описаны случаи возникновения у детей. Поражение кожи представлено симметрично расположенными красно-фиолетовыми, коричнево-красными или желтоватыми папулами, бляшками или узламина тыльной поверхности кистей рук, коленей, кожи лица, ушных раковин,ягодиц и в области ахиллова сухожилия. В начале заболевания элементы сыпи мягкой консистенции, но постепенно уплотняются и разрешаются атрофическим фиброзом.

Гистопатология. При остром течении заболевания выявляются признаки лейкоцитокластического васкулита c небольшим отложением фибрина. Эозинофилы могут присутствовать в сосочковом и сетчатом слоях. Ангиоцентрический эозинофильный фиброз, пролиферация сосудов капиллярного типа и инфильтрат, состоящий преимущественно из макрофагов, плазматических клеток и лимфоцитов наблюдаются в хронической стадии заболевания.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Основан на клинической и гистопатологической картине. Дифференциальный диагноз следует проводить с другими васкулитами мелких сосудов, а также синдромом Свита. Выявление IgAANCA (c различной специфичностью) в 6/10 случаях могут являться диагностическим критерием. У 7  из 10 больных имеется повышенный уровень IgA.

Лечение. Препаратом выбора в терапии стойкой возвышающей эритемы является дапсон (диаминдифенилсульфон) (по 100 мг/1 раз в сутки) или в комбинации с циклоспорином (2,5 мг/кг 1 раз в сутки). Возможно использование Ниацинамида для лечения СВЭ. На ограниченные участки кожи можно использовать наружные очень сильные наружные  ГКС и внутриочаговое применение кортикостероидов.

Leave a comment