Болезнь Фокса-Фордейса (Fox-Fordyce disease)

\

БолезньФокса-Фордейса (Fox-Fordyce disease, apocrine miliaria) заболевание апокринных потовых желез, описанное в 1902 г.американскими дерматологами G.H.Fox и J.A. Fordyce у двух пациентов в виде зудящей папулезной сыпи, локализующейся в подмышечных впадинах. В 1925 г. Fisher предположил что болезнь Фокса-Фордейса является патологией апокринных потовых желез.

Эпидемиология. Приблизительно 90% пациентов с болезнью Фокса-Фордейса являются женщинами. Заболевание обычно возникает после периода полового созревания, чаще всего в возрасте 13 – 35 лет, но иногда появляется после менопаузы. Оно может возникать у мужчин и детей; описано у женщин с синдромом Turner.

Этиология и патогенез. Болезнь представляет собой патологию апокринных потовых желез, соответствующую потнице эккринных потовых желез. Этиология неизвестна. Патоморфологической основой является окклюзия устьев апокринных потовых желез. Ранним гистологическим признаком является мельчайшая везикула в просвете выводного протока апокринной железы; развитие воспалительного процесса приводит к разрыву и закупорке протока железы с последующей задержкой апокринного потоотделения.

Клиника. Пациенты предъявляют жалобы на появление зудящей папулезной сыпи, появляющейся в период полового созревания и склонной к постепенному  ухудшению. Зуд усиливается при усилении потливости или под влиянием эмоций. Дерматологическим симптомом болезни Фокса-Фордейса являются множественные мелкие полушаровидные фолликулярные папулы  телесного, желтоватого или розового цвета, равно удаленные друг от друга и, как правило, сопровождающиеся сильным зудом. Иногда отмечаются выраженные экскориации. Чаще всего высыпания локализуются в местах расположения апокринных потовых желез, особенно в подмышечных впадинах. Реже сыпь локализуется в области лобка и промежности; ареолы грудных сосков, грудины, пупка и верхней части внутренней поверхности бедер. Рост волос в очагах поражения значительно уменьшен, апокринное потоотделение отсутствует. Улучшение кожных симптомов в период беременности и при приеме пероральных  контрацептивов дает основание полагать эндокринную этиологию болезни Фокса-Фордейса, что, обнако не подтверждается результатами лабораторных исследований.

Дифференциальный диагноз болезни Фокса-Фордейса следует проводить с плоским лихеном, блестящим лихеном, фолликулитом и множественными сирингомами.

Лечение болезни Фокса-Фордейса представляет большие трудности. Препаратами первой линии считаются наружное или внутриочаговое использование корртикостероидов, наружный клиндамицин, пероральные контрецептивы, наружные ретиноиды и УФБ. Методики терапии второй линии включают системные ретиноиды, электрокаустику, хирургическое иссечение.

Leave a comment