Пурпура Геноха-Шенлейна (Hemorragic vasculitis)

Пурпура Геноха-Шенлейна (син. синдром Геноха-Шенлейна; IgA-иммунокомплексный васкулит; анафилактоидная пурпура; геморрагический капилляротоксикоз) представляет собой васкулит мелких сосудов с отложением в них IgA-иммунных комплексов, что приводит к поражению кожи, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков с наличием или отсутствием артралгии или артрита. Заболевание характерно для детей в возрасте до 10 лет (75%), у взрослых встречается реже. Обнаружение при прямой иммунной флуоресценции в очагах поражения  периваскулярных IgA-иммунных комплексов отличает пурпуру Геноха-Шенлейна от кожного васкулита мелких сосудов, гранулематоза Вегенера, аллергического гранулематоза (синдрома Shurg-Strauss), и микроскопического полиангиита. IgA-иммунные комплексы не являются строго патогномоничным симптомом пурупуры Геноха-Шенлейна; они выявляются также при системной красной волчанке, эндокардите, герпетиформном дерматите, алкоголизме, IgA-нефропатии, воспалительной болезни кишечника, анкилозирующем спондилите, синдроме Шегрена, ревматоидном артрите, некоторых вариантах рака и лекарственной аллергии.

Leave a comment