Красная волчанка. Определение и классификация

Красная волчанка представляет собой один из вариантов диффузных болезней соединительной ткани (ДБСТ), характеризующийся широким спектром клинических форм.

Она может протекать с поражением только кожи, кожи и внутренних органов или одних внутренних органов. Впервые ее описал дерматолог Cazenaveв 1851 г. В течение многих лет ее считали чисто кожным заболеванием. Поскольку при красной волчанке развивается рубцовая атрофия кожи, Cazenave назвал ее lupus erythematosus для того, чтобы отличить от туберкулезной волчанки lupus vulgaris. В 1872 г. дерматолог Kaposi впервые описал системные поражения при красной волчанке. Позднее было установлено, что системная красная волчанка (СКВ) представляет собой генерализованный процесс с поражением различных органов с кожными изменениями и без них.

Классификация.Красная волчанка (КВ) обычно подразделяется на две основные подтипы: дискоидную красную волчанку (ДКВ) и системную красную волчанку (СКВ). Однако, некоторые авторы предпочитают употреблять термин кожная КВ вместо ДКВ, но мы авторы решили продолжить использовать термин ДКВ из-за длительного применение и избежание путаницы с подострой кожной красной волчанкой  (ПККВ). В тоже время, другие авторы предлагают классифицировать КВ на три группы:кожную КВ, промежуточную КВ,  и системную КВ.

В настоящее время принять разделять преимущественно кожные формы красной волчанки (дискоидную (ДКВ), диссеминированную, так называемую подострую кожную (ПККВ) и СКВ, при которой имеет риск развития угрожающих для жизни пациента симптомов (нефрита, васкулитов, поражения центральной нервной системы, гемопоэтические и лимфоретикулярные органы, легкие, слизистые или кардиоваскулярные структуры). Эти варианты красной волчанки являются единым процессом и возможны переходы кожных форм в СКВ (в 3—5% случаев). Вместе с тем различияв характере эритематозных высыпаний, и особенно системных проявлений при кожных формах красной волчанки и СКВ, особенности патогенеза, в частности глубокие нарушения иммуногенеза при СКВ, не исключают возможности рассматривать их как отдельные заболевания. Эти клинические проявления красной волчанки объединены общим аутоиммунным патогенезом, заключающимся прежде всего в образовании аутоантител, направленных против различных нуклеопротеиновых антигенов (нуклеосом и рибонуклеопротеинов).

Leave a comment