Узелковый периартериит (полиартериит, панартериит)

Характеризуется некротизирующим васкулитом мелких и средних артерий мышечного типа с последующим образованием аневризм сосудов и поражением органов и систем. Этот термин используется для описания заболевания с преимущественным поражением кожи, которое встречаются у 25-40 % больных.

Узелковый периартериит в детском возрасте встречается сравнительно редко. Заболевание  характеризуется воспалением сосудов мелкого и среднего калибра  кожи и внутренних органов. Обычно поражаются поверхностные артерии. Выделяют две формы васкулита:  инфантильный узелковый периартериит и узелковый периартериит с преимущественным поражением кожи, который протекает более благоприятно.

Этиология и патогенез. Иммунные комплексы являются наиболее частой причиной заболевания.Иммунные комплексы могу активировать комплемент и хемотаксис нейтрофилов к стенкам сосудов. Прогрессия воспаления и иммунный ответ приводит к накоплению Т лимфоцитов, в частности СD8+ T-клеток и макрофагов. При иммуногистологическом исследовании  выявляется гиперчувствительный иммунокомплексный некротический васкулит с отложением IgМ и комплемента в стенках сосудов. В некоторых случаях заболевание ассоциируется с вирусным гепатитом В и  стрептококковой инфекцией.

Гистопатология.  Узелковый периартериит поражает мелкие и среднего калибра мышечные артерии и иногда артериолы. Поражения сосудов часто развиваются в точке разветвления, где отмечается очаговый некротизирующий артериит; воспалительный инфильтрат в начале заболевания состоит преимущественно из нейтрофилов, затем их постепенно замещают мононуклеарные клетки. В ряде случаев можно отметить очаговый панникулит.

Клиника. При узелковом периартериите у пациентов отмечается лихорадка, признаки интоксикации, артралгия. На коже появляются болезненные узелки, пурпура, изъязвления. Пальпируются узелки размером от 5 до 10 мм, обычно красноватого или пурпурного цвета, располагающиеся в области  коленей, передней поверхности голеней и на тыле стоп. После заживления язв  на коже остаются звездчатые рубцы и гиперпигментация. Висцеральная симптоматика  включает  в себя  боли в животе, нейропатию, феномен Рейно, поражение сердца и почек, с развитием почечной гипертонии и недостаточностью (протеинурия > 1гр/в сутки). Легкие обычно не поражаются. Летальный исход наступает при развитии почечной недостаточности, абдоминальных кровотечений и миокардита. При лабораторном обследовании  выявляют анемию, лейкоцитоз, тромбоцитоз и повышение острофазных показателей.

 Инфантильный узелковый периартериит возникает у детей младше 2-х лет и характеризуется мультиорганным поражением с развитием почечной и сердечной недостаточности. У некоторых детей  при острейшем  течении заболевания диагноз устанавливается  на аутопсии. Клинические находки включают поражение коронарных артерий с развитием аневризмы, миокардит, кардиомегалию; поражение почек с развитием почечной недостаточности. Прогноз заболевания неблагоприятный. Узелковый периартериит  необходимо дифференцировать с болезнью Кавасаки.

 Кожная форма узелкового периартериита.Это наиболее часто встречающаяся форма  у детей. Заболевание имеет хронический характер  течения  с периодическими ремиссиями и рецидивами.  Высыпания на коже представлены  болезненными красными узелками  и узлами, располагающимися  преимущественно на нижних конечностях и лодыжках.  Высыпания могут изъязвляться, с дальнейшим формированием рубцов. Отмечается пальпируемая пурпура и ливедо (синеватые пятна, создающие мраморный рисунок кожи). У детей, заболевших в первую декаду жизни, может развиться периферическая гангрена. Для этой формы узелкового артериита характерны артралгии, периферическая нейропатия, однако сердце и почки не поражаются. Высыпания на коже сохраняются  от нескольких суток до 1-6 месяцев и более. Дифференциальный диагноз узелкового периартериита  проводится с другими васкулитами.

Лечение.  Пациентам с изолированным поражением кожи назначаются нестероидные противовоспалительные средства и аспирин. В случае отсутствия у больных гепатита-В хорошие результаты можно получить от высоких доз кортикостероидов, в дозировке 1 мг/кг/в сутки с постепенным снижением до поддерживающей дозы 5-10 мг/в сутки в течение 1 года. Данная терапия улучшает среднюю продолжительность жизни от 10% до 50%.

В ряде работ получены хорошие результаты в достижении ремиссии у пациентов с тяжелым течением заболевания от назначения циклофосфамида в дозировке 0,6 гр/м2 каждые 2 недели и после ежемесячно до 12-й пульс терапии.

Пациенты с гепатит-В, ассоцированным узелковым периартериитом хорошо поддаются антивирусной терапии в комбинации с иммуносупрессивными препаратами (циклофосфамид, метотрексат).

Важно обращать внимание и проводить терапию таких осложнений как гипертензия и боль. Хирургическое вмешательство может быть необходимым в терапии других осложнений.

 

Leave a comment