Гангренозная пиодермия (Pyoderma gangrenosum)

Гангренозная пиодермия — представляет собой дерматоз, гистологическими признаками которого является нейтрофильный инфильтрат без первичного васкулита. Болеют чаще всего люди 40-60 лет. Заболевание обычно ассоциируется с воспалительной болезнью кишечника, чаще язвенным колитом, миеломной болезнью, лейкемиями, воспалительными артритами и другими заболеваниями, а также встречается у здоровых людей. Она выявляется у 2-5% пациентов с язвенным колитом, при болезни Крона — в 3-5 раз реже. Гангренозная пиодермия обычно возникает одновременно с язвенным колитом, но может предшествовать диагнозу или возникать спустя много лет после излечения болезни кишечника.

Гангренозная пиодермия впервые была описана Brunsting в 1930 г. Классический вариант заболевания начинается с пустулы, окруженной воспалительным ореолом, которая начинается распространяться периферическим ростом и изъязвляться. Пустула нередко возникает в местах травмы (феномен патергии). В окружности первичной язвы появляются сателлитные фиолетовые пустулы, которые изъязвляются и сливаются с основным очагом. Полностью сформировавшийся очаг поражения представляет собой крупную язву с четким подрывающим краем, синюшного или пурпурного цвета. Очаги поражения, как правило, локализуются на нижних конечностях и животе. После заживления остаются характерные истонченные атрофические рубцы.

Язвенная форма гангренозной пиодермии, возникающая на голове и шее («злокачественная пиодермия»), сочетается с антителами к цитоплазматическому антигену нейтрофилов (cANCA), представляет собой кожную форму гранулематозаВегенера.

Пустулезная форма гангренозной пиодермии  представлена пустулами, не склонными к образованию язв. Эта форма часто возникает у пациентов с воспалительной болезнью кишечника. Вегетирующий пиостоматит и субкорнеальный пустулезный дерматоз представляют собой дерматозы, связанные с гангренозной пиодермией и иногда ассоциированы с IgA-гаммапатией.

Буллезная форма гангренозной пиодермии является поверхностным и менее агрессивным вариантов заболевания. Ее рассматривают как буллезный вариант синдрома Свита у пациентов с лейкемией или полицитемией.

Вегетирующая форма гангренозной пиодермии (син. «поверхностная гранулематозная пиодермия») является наиболее благоприятным вариантом заболевания. Очаги поражения представляют собой поверхностные изъязвления по типу медовых сот, локализующиеся обычно на туловище. Очаги поражения медленно увеличиваются в размерах,  имеют гранулематозный край и разрешаются в центре.

Основными заболевания, при которых выявляется гангренозная пиодермия, являются:

  1. Язвенный колит и болезнь Крона (у 1,5-5% пациентов)
  1. Артрит(37% пациентов). Обычно серонегативныймоноартрит крупных суставов.
  2. Моноклинальная гаммапатия (10%). Обычно связана с секрецией IgA
  3. Злокачественное заболевание, чаще гематологическое, реже – рак.

Язвенный и пустулезный варианты гангренозной пиодермии чаще всего ассоциируются с воспалительной болезнью кишечника. Они также могут встречаться при других заболеваниях кишечника, таких как синдром дерматоз-артрит связанный с болезнью кишечника,  дивертикулярная болезнь,  перистомальные дерматозы и гепатит. Развитие болезни может провоцироваться травмой.

Рекомендуемые методы обследования.

  • Гистологическое исследование кожи окрашиванием препаратов гематоксилин/эозином,  культуральное исследование отделяемого (бактерий, грибов, микобактерий), прямаяиммунофлуоресценция для исключения васкулита.
  • Антифософлипидные антитела: волчаночный антикоагулянт, антикардиолипин; антинейтрофильное цитоплазматическое антитело (с-АНЦА); серологическое исследование на сифилис.
  • Исключение сопутствующих заболеваний, к которым прежде всего относятся:

а) исследование желудочно-кишечного тракта: проктосигмоидоскопия /колоноскопия

б) гематологические тесты: полный анализ крови, электрофорез сывороточного белка,  белок Бенс-Джонса в моче, биопсия костного мозга; компъюторная томография грудной клетки/брюшной полости/малого таза и биопсия лимфатического узла.

В) рентгенологическое исследование суставов, ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела,  — глобулин, ВИЧ.

Дифференциальный диагноз гангренозной пиодермии:

  1. Инфекции:
  • Туберкулез, третичный сифилис
  • Синергическая гангрена
  • Бластомикозоподобная пиодермия
  • Глубокие микозы
  • Амебиаз
  • Вирусные болезни у ВИЧ-инфицированных
  1. Неинфекционные болезни
  • Системный васкулит
  • Антифосфолипидный синдром
  • Некротизирующийсяарахнидизм (укус паука)
  1. Опухоли
  • Первично злокачественные опухоли кожи
  • Метастазы
  1. Лекарства/токсины
  • Галоидные токсидермии (йодо- или бромодерма)
  • Изотретиноин
  1. Травма
  2. Кальцифилаксия

 

Лечение

Преднизолон 40-120 мг ежедневно. Препараты, ингибирующие функцию нейтрофилов: сульфасалазин 1-4 мг/день вначале до поддерживающей дозы 0,5-1г/день; дапсон 100-200 мг/день; сульфапиридин 4-8 мг/день; сульфоксон 1 табл/день. Азатиоприн 100-200 мг/день;  циклоспорин 4-6мг/день. Йодид калия 150-400 мг 2 или 3 раза в день.

 

Leave a comment