Стадирование и план обследования грибовидного микоза.

Стадирование и план обследования грибовидного микоза.

Стадирование ГМ проводится согласно рекомендациям Международного общества по лимфомам кожи и Европейской организации по изучению и лечению рака для ГМ и синдрома Сезари (СС) (ISCL-EORTC staging system for MF/SS). Однако на практике используется более простая клиническая система стадирования, учитывающая тип кожных высыпаний, наличие/отсутствие крупноклеточной трансформации и/или внекожных очагов.

Стадирование ГМ/СС согласно рекомендациям ISLEEORTC

Кожа

Т1   Ограниченные пятна, папулы, и/или бляшки, покрывающие <10% кожного покрова.

Т – только пятна

Т1b – бляшки ± пятна

Т2   Пятна, папулы, и/или бляшки, покрывающие >10% кожного покрова.

Т – только пятна

Т2b — бляшки ± пятна

Т3   Один или более узлов (≥1 см в диаметре)

Т4   Сливающаяся эритема, покрывающая ≥80% поверхности тела

Лимфатические узлы

N0   Нет увеличения периферических лимфатических узлов, их биопсия не требуется

N1   Периферические лимфатические узлы увеличены; гистопатология Dutch grade 1 или NCI LN0-2

N1a – клон-негативны

N1b – клон-позитивны

N2   Периферические лимфатические узлы увеличены; гистопатология Dutch grade 2 или NCI LN3

N2a – клон-негативны

N2b – клон-позитивны

N3   Периферические лимфатические узлы увеличены; гистопатология Dutch grade 3-4 или NCI LN4, клон-позитивны или негативны

NX   Периферические лимфатические узлы увеличены, нет гистологического подтверждения

Внутренние органы

M0   Нет вовлечения внутренних органов

M1   Вовлечение внутренних органов (с уточнением органа и морфологическим подтверждением)

Кровь

B0   Отсутствие значительного вовлечения крови: атипичные (Сезари) клетки составляют ≤5% лимфоцитов периферической крови

B0a – клон-негативны

B0b – клон-позитивны

B1   Умеренное вовлечение крови: атипичные (Сезари) клетки составляют >5% лимфоцитов периферической крови

B1a – клон-негативны

B2b – клон-позитивны

B3   Значительное вовлечение крови: ≥1000/µL клеток Сезари с позитивным клоном

Стадии T N M B
Ранние

IA

IB

IIA

Поздние

IIB

III

IIIA

IIIB

IVA1

IVA2

IVB

1

2

1,2

 

 

3

4

4

4

1-4

1-4

1-4

0

0

1,2

 

 

0-2

0-2

0-2

0-2

0-2

3

0-3

0

0

0

 

 

0

0

0

0

0

0

1

0,1

0,1

0,1

 

 

0,1

0,1

0

1

2

0-2

0-2

 

Клиническая система стадирования пациентов с ГМ

Стадия
Ia

Ib

IIa

IIb

IIc

IId

III

Пятна <10% поверхности тела

Пятна >10% поверхности тела

Бляшки

Узлы (опухоли)

Эритродермия

Крупноклеточная морфология

Вовлечение лимфатических узлов и/или внутренних органов

План обследования варьирует от стадии ГМ. При Ia и Ib стадиях достаточно проведения физикального осмотра с картированием кожи, рентгенографии органов грудной клетки и УЗИ периферических лимфатических узлов.

План обследования пациентов с II, III и IV стадиями включает:

  • при наличии пятен/бляшек – определение площади поражения кожного покрова, при наличии узлов – определение их общего количества, размеров наибольшего узла и вовлеченных областей кожи;
  • идентификация пальпируемых лимфатических узлов и органомегалии при физикальном осмотре;
  • биопсия кожи (гистологическое исследование, иммуногистохимическое исследование, включающее следующие маркеры: CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CD20, CD30, определение реарранжировки гена ТКР);
  • клинический и биохимический анализ крови (ЛДГ, мочевая кислота (маркеры агрессивного течения заболевания), печеночные ферменты);
  • определение маркеров вируса гепатита В (HbsAg, anti-HbcAg, anti-HbsAg), гепатита С, ВИЧ и HTLV-1;
  • УЗИ периферических лимфатических узлов;
  • компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза;
  • при выявлении специфического поражения лимфатических узлов пациент передается для дальнейшего ведения и лечения гематоонкологам. Рекомендуется проведение биопсии лимфатических узлов > 1,5 см в диаметре и/или с плотной, неравномерной консистенцией (гистологическое исследование, проточная цитометрия, определение реарранжировки гена ТКР), биопсия выполняется врачами-специалистами с хирургической специализацией;
  • при выявлении специфического поражения костного мозга пациент передается для дальнейшего ведения и лечения гематоонкологам. Трепанобиопсия костного мозга выполняется врачами-специалистами, владеющими методикой забора трепанобиоптата костного мозга (хирургами или гематоонкологами).

Дополнительно может использоваться магнитно-резонансная и позитронно-эмиссионная томография.

 

0 comments

Leave a comment