Эпидемиология и клиническая картина дерматомиозита

Эпидемиология дерматомиозита

ДМ может возникать в любом возрасте (у детей и взрослых), но чаще всего развивается у детей в возрасте до 10 лет, у взрослых — 50–60 лет (у детей полимиозит встречается исключительно редко). Классический ДМ регистрируется в среднем 5,5 случаев на 1 миллион населения. Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины. В США ДМ среди детей от 2 до 17 лет составляет 2,5–4,1 на 1 миллион; соотношение девочек к мальчикам 2,3:1. При детском ДМ чаще развиваются инфаркты кожи с последующей кальцификацией. http://Klinicheskaya kartina dermatomyosita

Клиническая картина дерматомиозита

У 60% пациентов с классическим ДМ поражения кожи и мышц появляются одновременно. В 30% случаев высыпания предшествуют миозиту, и у 10% пациентов мышцы поражаются раньше кожи. Эритема кожи, как правило, сочетается с ощущениями зуда и жжения. Повышенная чувствительность к солнечному свету является частым симптомом. Мышечная слабость вначале развивается в плечевых и тазовых мышцах, она сочетается с болезненностью и напряженностью мышц. Основным морфологическим элементом кожной сыпи при ДМ является эритема, имеющая характерный пурпурно-лиловый цвет (цвет гелиотропа, фиолетовый, ветчинный) или цвет свежего солнечного загара, в сочетании с тестоватым или плотным отеком кожи и подкожной жировой клетчатки. Эритема может быть диффузной, пятнистой, в виде полос, иногда с шелушением и изъязвлениями, сопровождаться болью и зудом.

Гелиотропная эритема чаще всего локализуется на лице, разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, над коленными и локтевыми суставами, на тыле кистей, особенно в области задних ногтевых валиков. Наиболее типичным местом расположения эритемы является параорбитальная зона (чаще верхние веки). Эта эритема, в сочетании с меняющимся в течение суток параорбитальным отеком, является патогномоничным симптомом дерматомиозита («дерматомиозные очки», маска, полумаска). Она может захватывать шею и среднюю часть груди (характерный треугольник), ограничиваться лбом по границе с волосистой частью головы; нос остается бледным, губы отечны. Лобные и назолабиальные складки резко выражены; вследствие поражения мимической мускулатуры лицо приобретает иногда плачущее выражение. Иногда кожа в области эритемы становится атрофичной, особенно в области суставов, или развивается пойкилодермия. Развитие пойкилодерматомиозита характерно для хронического течения заболевания. Частым симптомом являются симметричные сливные фиолетовые эритемы на дорзальной поверхности кистей и пальцев рук, разгибательной поверхности плеч и предплечий, дельтовидной мышцы, задней части плеч и шеи (симптом «шали»), зоны декольте (V-симптом), центральной части лица и лба, волосистой части головы.

Папулы Готтрона — симметричные сливающиеся  эритемы фиолетового цвета, локализующиеся на нормальной или отечной коже дорзальной поверхности межфаланговых и  пястно-фаланговых суставов, лучевого выступа, надколенника и внутренней части лодыжки. Папулы Готтрона иногда встречаются чаще, чем гелиотропная эритема на лице, и их рассматривают как патогномоничный симптом ДМ. Характерным признаком ДМ являются кератотические папулы на ладонях, вентральной и латеральной поверхности пальцев с эритематозными изменениями на дорзальной поверхности («рука механика»). При обратном развитии эритемы серовато-бурая пигментация не проходит годами. На ладонях, подушечках пальцев развиваются капилляриты, иногда с микронекрозами и красной каймой у основания ногтя. Может возникнуть ретикулярное ливедо. Поражение слизистых оболочек является частым симптомом ДМ (50% больных) и выражается в виде конъюнктивита, ринита, ларингита, синдрома Шегрена. Самые тяжелые изменения кожи – некротические изъязвления, чаще над локтевыми и коленными суставами, а также буллезные высыпания могут предшествовать злокачественным опухолям внутренних органов (признак паранеоплазии).

Миозит является важным симптомом дерматомиозита. Поражение кожи, однако, может предшествовать его развитию в течение нескольких лет и месяцев. Различают скелетно-мышечный и висцерально-мышечный синдромы.

Скелетно-мышечный синдром. Ранними признаками являются утомляемость (общая и мышечная), нарастающая мышечная слабость мышц плечевого и тазового пояса, проксимальных отделов нижних конечностей (при отсутствии признаков полиневрита); миалгии при движении и надавливании на мышцы, ограничение активных движений, чувство скованности, тяжести и распирания мышц. При поражении мышц плечевого и тазового пояса возникает псевдопаралитическая слабость этих групп мышц (симптомы «рубашки», «расчески», «лестницы», «утиной походки»). Мышцы имеют нормальную, тестоватую и даже твердую, деревянистую консистенцию. В поздней стадии развиваются миосклероз, контрактуры, симметричная атрофия, как правило, проксимальных отделов конечностей.

Висцерально-мышечный синдром. Поражаются дыхательные мышцы (диафрагма, межреберные), что проявляется одышкой, высоким стоянием диафрагмы, вялостью дыхательных экскурсий и др., а также мышцы глотки, гортани, миокард.

Детский ДМ начинается в возрасте до 10 лет. Возможно, что определенную роль в его развитии играют очаги инфекции. Детский ДМ  характеризуется боле тяжелыми изменениями сосудов и воспалительным ответом, а также выраженной фоточувствительностью. Кальциноз и поражение внутренних органов встречаются чаще, чем у взрослых. Заболевание может иметь хроническое доброкачественное течение, но иногда характеризуется большей, чем у взрослых, тяжестью и генерализацией процесса.

Амиопатический ДМ. Примерно у 10% пациентов кожные изменения, характерные для ДМ, не связаны с поражением мышц (амиопатический дерматомиозит). Он представляет собой особую разновидность идиопатического ДМ, при которой имеются классические, подтвержденные гистологическими исследованиями, кожные высыпания дерматомиозита, но отсутствуют проксимальная мышечная слабость и изменения сывороточных мышечных ферментов. Воспалительные изменения кожи предшествовали развитию полимиопатии в среднем в течение 3,74 года (в сроки от 6 месяцев до 20 лет). Большинство пациентов (73%) были женщинами. У 13% больных с этой формой ДМ наблюдалась интерстициальная болезнь легких. Необходимость выделения амиопатического ДМ, обусловлено следующими обстоятельствами:

  • Назначение системной иммуносупрессивной терапии в течение 2 и более месяцев в течение первых 6 месяцев от начала болезни (такая тактика может предупредить последовательное развитие клинически выраженной миопатии);
  • Использование медикаментов, способных вызывать изолированные изменения кожи по типу дерматомиозита (гидроксимочевина, статины) к моменту появления высыпаний. ДМ сочетается со злокачественными опухолями в 10–30% случаев. Клинические проявления паранеопластического дерматомиозита неотличимы от его идиопатической формы. Дерматомиозит может сочетаться с раком внутренних органов различной локализации, реже с лимфомами, лейкозами, миеломой, тимомой. Дерматомиозит чаще предшествует развитию клинических признаков рака, иногда рак у больных дерматомиозитом выявляется только на аутопсии.

Дерматомиозит

     Дерматомиозит (ДМ) — диффузное заболевание соединительной ткани с иммунными нарушениями. Заболевание относится идиопатическим воспалительным миопатиям (ИВМ), которые представляют собой  гетерогенную  группу  генетически детерминированных аутоиммунных заболеваний, характеризующихся поражением скелетных мышц и/или кожи, приводящее к мышечной слабости и/или воспалению кожи. http://Dermatomyosit Основным клиническим симптомом ДМ является воспаление поперечнополосатых мышц и кожи без выраженного поражения внутренних органов.

Выделяют большие и малые симптомы ДМ. К большим относятся кожный и мышечный синдромы, гистологические признаки поражения мышц, повышение уровня аминотрансфераз на 50%, изменения электромиограммы; к малым — кальциноз и дисфагия.

Различают идиопатический, амиопатический и детский ДМ. Заболевание у взрослых людей в 30% случаев ассоциируется со злокачественными заболеваниями внутренних органов (паранеопластический ДМ).

Лечение герпеса (Treatment of herpes)

 

Как первичный, так  и эпизоды реактивации герпетической инфекции обычно носят ограниченный характер и могут не нуждаться в лечении. Достаточно проводить мероприятия для подсушивания очагов поражения и исключения вторичного инфицирования. Read more

Генитальный герпес — Herpes genitalis

 

Различают первый эпизод и рецидивный генитальный герпес. Первый эпизод первичным генитальным герпесом понимается инфицирование здорового человека, не имеющего в крови антител к ВПГ. Заболевание в этом случае иногда характеризуется тяжелыми клиническими симптомами, может протекать с системными осложнениями. Причиной генитального герпеса, как правило, является ВПГ-2, вызывающий первичный генитальный герпес у 85%, а рецидивы —  у 98% пациентов. Генитальный герпес является самым распространенной инфекцией, передающееся половым путем. Read more

Клинические варианты герпетической инфекции

Герпетический гингивостоматит

Самая частая форма первичного герпеса, наблюдаемая у детей в возрасте 1–5 лет. Инкубационный период длится 5–10 дней, лихорадочная стадия 3–5 дней, полное выздоровление наступает через две недели. При тяжелом течении болезни процесс начинается остро, характеризуется высокой лихорадкой, слабостью, недомоганием, слюнотечением; появляются болезненность при приеме пищи, неприятный запах изо рта. Read more

Герпес простой — Herpes simplex

Герпес простой – из клинических проявлений типичны сгруппированные везикулы на гиперемированном основании и рецидивирующие красные бляшки с эрозиями. Read more

Герпес опоясывающий (Herpes zoster)

Опоясывающий лишай возникает при рективации вируса varicella-zoster в черепно-спинномозговых ганглиях. Инфекция распространяется по ходу нервов в иннервируемые ими участки кожи – дерматомы. Характерная острая одностронняя боль, вслед за которой появляется сыпь – везикулы или пузыри. Основное осложнение постгерпетическая невралгия. Read more

Гангренозная пиодермия (Pyoderma gangrenosum)

Гангренозная пиодермия — представляет собой дерматоз, гистологическими признаками которого является нейтрофильный инфильтрат без первичного васкулита. Болеют чаще всего люди 40-60 лет. Read more