Дифференциальная диагностика дерматомиозита

Классический дерматомиозит следует дифференцировать:

Амиотический дерматомиозит

  • Красная волчанка системная и подострая
  • Себорейный дерматит
  • Контатный дерматит
  • Плоский лишай
  • Псориаз
  • Полиморфный фотодерматоз
  • Эритродермия лекарственная
  • Атопический дерматит
  • Дерматит аллергический

Заболевания, проявляющиеся проксимальной мышечной слабостью, которые могут симулировать дерматомиозит/полимиозит:

  • Инфекционные миопатии: ВИЧ, человеческий Т-клеточный лимфотропный вирус 1 типа, коксаки-вирус, эквирус, вирус инфлюэнцы, вирус гепатита В, вирус Эпштейна — Барр.
  • Другие миопатии: ревматические болезни, миодистрофии, метаболические миопатии.
  • Неврологические болезни: миастения псевдопаралитическая тяжелая, латеральный амиотрофический склероз.
  • Эндокринологические расстройства: гипотиреоз и гипертиреоз, сидром Кушинга, диабетическая миопатия, гипокалиемия.
  • Лекарственные миопатии: антималярийные препараты, колхицин, глюкокортикостероиды, циклоспорин; липостатины, Д-пеницилламин, зидовудин, изотретиноин; алкоголь, наркотики (кокаин, героин).

Специфические методы диагностики

  • Тщательное обследование пациента для исключения всех причин миопатии
  • Скрининг скрытых злокачественных опухолей
  • Сывороточная альдолаза и кретинкиназа
  • Электромиограмма
  • Магнитный резонанс или ультразвуковое исследование мышц
  • Диагностика системного процесса (заболеваний легких, дисфункция пищевода, поражение сердца)
  • Выявление миозит-специфических антител

Терапия первой линии http://Lecheniya dermatomyosita

Дерматологические симптомы

  • Солнцезащитные средства
  • Кортикостероиды наружно
  • Антималярийные препараты (гидроксихлорохин, хлорохин)

Мышечные симптомы

  • Кортикостероиды системно
  • Иммуносупрессанты (метотрексат, азатиоприн)

Терапия второй линии

Дерматологические симптомы

  • Такролимус или пимекролимус
  • Метотрексат
  • Микофенолата мофетил
  • Внутривенный иммуноглобулин

Мышечные симптомы

  • Другие иммуносупрессанты (циклофосфамид, хлорамбуцил, циклоспорин)
  • Внутривенный иммуноглобулин

Терапия третьей линии

  • Дипсон (для дерматологических симптомов)
  • Дилтиазем для кальциноза
  • Этанерцепт
  • Инфликсимаб

При относительной резистентности заболевания к глюкокортикостероидной терапии или лишь кратковременном эффекте от них при достаточно высокой дозе гормонов, наличии резко повышенной СОЭ необходимо думать о паранеопластическом ДМ, хотя опухоль внутренних органов может выявиться через несколько лет от начала ДМ.

Профилактика ДМ является, главным образом, вторичной и в основном соответствует тому, что проводится при системной склеродермии. Важное значение имеет раннее выявление и лечение опухолевых процессов.

Диагностика дерматомиозита

     Диагноз ДМ основывается, главным образом, на клинической симптоматике. Без кожного и мышечного синдрома диагноз дерматомиозита не достоверен. http://Diagnostica dermatomyosita

Изменения лабораторных показателей появляются вслед за клиническими признаками и, в основном, отражают активность процесса. К этим признакам относятся: повышение активности креатинфосфокиназы (наиболее информативный тест); повышение активности трансаминаз (аспартатаминотрансферазы, глутаминоксалоуксусной трансаминазы, альдолазы и др.); повышение уровня креатина в моче, снижение креатина и повышение креатин-креатининового индекса. Диагноз следует подтверждать гистологическим исследованием пораженных мышц, данными электромиографии. Взрослым старше 40-50 лет показано исследование с целью исключения опухолей внутренних органов (у женщин – маммография и УЗИ органов малого таза, а также серологическое исследование на наличие опухоли яичников с маркером СА-125, а у всех пациентов – исследование легких и пищеварительного тракта). Оценка состояния мышц с помощью магнитного резонанса и магнитно-резонансной спектроскопии Р-31 дают количественные данные, которые имеют особое значение для последующего контроля, поскольку эти методы более чувствительны, чем гистологическая оценка и уровни мышечных ферментов. 

Гистопатология

     Гистопатология ДМ. Основными морфологическими признаками характерными для ДМ в коже являются interface vacuolar dermatitis: нарушение дермо-эпидермального соединения (вакуольная дистрофия клеток базального слоя эпидермиса), сочетающееся с незначительной клеточной реакцией (периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат в дерме);  васкулопатия сосудов дермы; выраженное отложение муцина в дерме (рис. 317).

Течение и прогноз 

ДМ может начинаться остро или постепенно. В случаях, ассоциирующихся с антителами Mi2, заболевание имеет хроническое течение с менее выраженными признаками поражения кожи и мышц. В редких случаях, при наличии антител к антитраспортной РНК-синтетазе, заболевании протекает тяжелее, с лихорадкой и частыми изменениями в легких. Различают острую, подострую и хроническую формы заболевания. Основными показателями активности дерматомиозита являются степень выраженности кожно-мышечного синдрома, уровень креатинурии и ферментемии. При остром начале болезни отмечаются высокая лихорадка (38–39 °С), эритема, очаговый или диффузный отек кожи и мышц, боли в мышцах, резкая мышечная слабость, артралгии. Процесс напоминает острую системную красную волчанку. При постепенном начале болезни отмечается гиперемия и отек верхних век и кистей, эритема на открытых участках тела, миалгии, субфебрилитет. Независимо от остроты начала заболевания, в дальнейшем ДМ приобретает острое, подострое или первично хроническое течение.

Острая форма течет по непрерывно рецидивирующему типу, с клинической картиной лихорадочно-токсического заболевания, с катастрофически нарастающим генерализованным поражением поперечнополосатой мускулатуры, вплоть до полной обездвиженности с явлениями дисфагии, распространенной эритемой на коже. Подострая форма дерматомиозита отличается цикличностью течения, с более медленным, чем при острой форме, нарастанием симптомов болезни.

Хроническая форма представляет собой доброкачественный и редкий вариант дерматомиозита. Она характеризуется умеренной мышечной слабостью, повторяющимися мышечными болями и эритематозными высыпаниями.

Основными осложнениями дерматомиозита являются аспирационная пневмония, дыхательная недостаточность, асфиксия, трофические язвы и пролежни. Непосредственными причинами смерти чаще всего являются злокачественные опухоли, пневмония, дыхательная и сердечная недостаточность, осложнения глюкокортикостероидной терапии, общая дистрофия, глубокие трофические осложнения, в особенности со стороны желудочно-кишечного тракта (эрозии, язвы, перфорации, кровотечения).

Клинические варианты герпетической инфекции

Герпетический гингивостоматит

Самая частая форма первичного герпеса, наблюдаемая у детей в возрасте 1–5 лет. Инкубационный период длится 5–10 дней, лихорадочная стадия 3–5 дней, полное выздоровление наступает через две недели. При тяжелом течении болезни процесс начинается остро, характеризуется высокой лихорадкой, слабостью, недомоганием, слюнотечением; появляются болезненность при приеме пищи, неприятный запах изо рта. Read more

Герпес простой — Herpes simplex

Герпес простой – из клинических проявлений типичны сгруппированные везикулы на гиперемированном основании и рецидивирующие красные бляшки с эрозиями. Read more

Герпес опоясывающий (Herpes zoster)

Опоясывающий лишай возникает при рективации вируса varicella-zoster в черепно-спинномозговых ганглиях. Инфекция распространяется по ходу нервов в иннервируемые ими участки кожи – дерматомы. Характерная острая одностронняя боль, вслед за которой появляется сыпь – везикулы или пузыри. Основное осложнение постгерпетическая невралгия. Read more

Гангренозная пиодермия (Pyoderma gangrenosum)

Гангренозная пиодермия — представляет собой дерматоз, гистологическими признаками которого является нейтрофильный инфильтрат без первичного васкулита. Болеют чаще всего люди 40-60 лет. Read more

Васкулопатии, связанные с изменениями соединительной ткани дермы

Васкулопатии, связанные с изменениями соединительной ткани дермы могут возникать вследствие нарушения образования коллагена вокруг капилляров (сенильная пурпура, пурпура при цинге). Синильная пурпура Бейтмена (гемосидероз кожи сетчатый старческий)возникает на открытых участках кожи у старых людей. Очаги поражения обычно возникают на тыльной стороне кистей и предплечий. Пятна легко травмируются с образованием эрозий. Заболевание может провоцироваться приемом глюкокортикостероидных гормонов. Пурпура при цинге характеризуется появлением перифолликулярных петехий на нижних конечностях. Возможно также появление фолликулярного гиперкератоза и экхимозов. Read more

Диагностика и лечение васкулита кожи (diagnostics and treatment of vasculitis)

Диагностика васкулитов мелких сосудов кожи

Дерматологические и гистологические симптомы  васкулитов сосудов мелкого диаметра достаточно малоспецифичны. Пальпируемая пурпура может возникать при любой форме дермального лейкоцитокластического васкулита. В этой связи для уточнения диагноза следует иметь в виду дополнительные гистологические критерии васкулитов, которые целесообразно оценивать совместно с клиническими симптомами.

Лабораторная  диагностика кожного нейтрофильного васкулита мелких сосудов

  • Скорость оседания эритроцитов
  • Полный анализ крови
  • Количество тромбоцитов
  • Анализ мочи
  • Суточный анализ белка и креатинина в моче
  • Биохимический анализ крови
  • Антиген гепатита Б; антитела к гепатиту А и С
  • Криоглобулины
  • CH50 (количество комплемента в сыворотке, вызывающее лизис 50% эритроцитов в стандартном комплементзависимом гемолитическом тесте)
  • Антинуклеарные антитела
  • Ревматоидный фактор
  • Антинейтрофильные цитоплазматические антитела
  • Антифосфолипидные антитела
  • Циркулирующие иммунные комплексы
  • Биопсия кожи

Лечение

Васкулиты мелких сосудов кожи обычно не требует системной терапии, так как заболевание склонно к самопроизвольному излечению. Необходимо исключить факторы, способствующие развитию васкулита, в особенности прием медикаментов; устранить причины, усиливающие застойные явления крови (ношение плотной одежды, использовать возвышенное положение конечностей при отдыхе).

Медикаментозная терапия кожного нейтрофильного васкулита

(NicolasA.Soter, JoseL.Dias-Peres, 2008):

Препараты первой линии:

  • Н1антигистаминные препараты
  • Нестероидные противовоспалительные средства
  • Колхицин
  • Гидроксихлорохин сульфат
  • Дапсон

Препараты второй линии:

  • Системные кортикостероиды в дозе  30-80 мг преднизолона один раз в день с постепенным снижением в течение 2-3 недель показаны при наличии болезненных прогрессирующих кожных симптомов.
  • Азатиоприн
  • Циклофосфамид
  • Интравенозный гаммаглобулин
  • Циклоспорин
  • Плазмаферез