Дифференциальная диагностика дерматомиозита

Классический дерматомиозит следует дифференцировать:

Амиотический дерматомиозит

  • Красная волчанка системная и подострая
  • Себорейный дерматит
  • Контатный дерматит
  • Плоский лишай
  • Псориаз
  • Полиморфный фотодерматоз
  • Эритродермия лекарственная
  • Атопический дерматит
  • Дерматит аллергический

Заболевания, проявляющиеся проксимальной мышечной слабостью, которые могут симулировать дерматомиозит/полимиозит:

  • Инфекционные миопатии: ВИЧ, человеческий Т-клеточный лимфотропный вирус 1 типа, коксаки-вирус, эквирус, вирус инфлюэнцы, вирус гепатита В, вирус Эпштейна — Барр.
  • Другие миопатии: ревматические болезни, миодистрофии, метаболические миопатии.
  • Неврологические болезни: миастения псевдопаралитическая тяжелая, латеральный амиотрофический склероз.
  • Эндокринологические расстройства: гипотиреоз и гипертиреоз, сидром Кушинга, диабетическая миопатия, гипокалиемия.
  • Лекарственные миопатии: антималярийные препараты, колхицин, глюкокортикостероиды, циклоспорин; липостатины, Д-пеницилламин, зидовудин, изотретиноин; алкоголь, наркотики (кокаин, героин).

Специфические методы диагностики

  • Тщательное обследование пациента для исключения всех причин миопатии
  • Скрининг скрытых злокачественных опухолей
  • Сывороточная альдолаза и кретинкиназа
  • Электромиограмма
  • Магнитный резонанс или ультразвуковое исследование мышц
  • Диагностика системного процесса (заболеваний легких, дисфункция пищевода, поражение сердца)
  • Выявление миозит-специфических антител

Терапия первой линии http://Lecheniya dermatomyosita

Дерматологические симптомы

  • Солнцезащитные средства
  • Кортикостероиды наружно
  • Антималярийные препараты (гидроксихлорохин, хлорохин)

Мышечные симптомы

  • Кортикостероиды системно
  • Иммуносупрессанты (метотрексат, азатиоприн)

Терапия второй линии

Дерматологические симптомы

  • Такролимус или пимекролимус
  • Метотрексат
  • Микофенолата мофетил
  • Внутривенный иммуноглобулин

Мышечные симптомы

  • Другие иммуносупрессанты (циклофосфамид, хлорамбуцил, циклоспорин)
  • Внутривенный иммуноглобулин

Терапия третьей линии

  • Дипсон (для дерматологических симптомов)
  • Дилтиазем для кальциноза
  • Этанерцепт
  • Инфликсимаб

При относительной резистентности заболевания к глюкокортикостероидной терапии или лишь кратковременном эффекте от них при достаточно высокой дозе гормонов, наличии резко повышенной СОЭ необходимо думать о паранеопластическом ДМ, хотя опухоль внутренних органов может выявиться через несколько лет от начала ДМ.

Профилактика ДМ является, главным образом, вторичной и в основном соответствует тому, что проводится при системной склеродермии. Важное значение имеет раннее выявление и лечение опухолевых процессов.

Лечение герпеса (Treatment of herpes)

 

Как первичный, так  и эпизоды реактивации герпетической инфекции обычно носят ограниченный характер и могут не нуждаться в лечении. Достаточно проводить мероприятия для подсушивания очагов поражения и исключения вторичного инфицирования. Read more

Клинические варианты герпетической инфекции

Герпетический гингивостоматит

Самая частая форма первичного герпеса, наблюдаемая у детей в возрасте 1–5 лет. Инкубационный период длится 5–10 дней, лихорадочная стадия 3–5 дней, полное выздоровление наступает через две недели. При тяжелом течении болезни процесс начинается остро, характеризуется высокой лихорадкой, слабостью, недомоганием, слюнотечением; появляются болезненность при приеме пищи, неприятный запах изо рта. Read more

Герпес простой — Herpes simplex

Герпес простой – из клинических проявлений типичны сгруппированные везикулы на гиперемированном основании и рецидивирующие красные бляшки с эрозиями. Read more

Герпес опоясывающий (Herpes zoster)

Опоясывающий лишай возникает при рективации вируса varicella-zoster в черепно-спинномозговых ганглиях. Инфекция распространяется по ходу нервов в иннервируемые ими участки кожи – дерматомы. Характерная острая одностронняя боль, вслед за которой появляется сыпь – везикулы или пузыри. Основное осложнение постгерпетическая невралгия. Read more

Гангренозная пиодермия (Pyoderma gangrenosum)

Гангренозная пиодермия — представляет собой дерматоз, гистологическими признаками которого является нейтрофильный инфильтрат без первичного васкулита. Болеют чаще всего люди 40-60 лет. Read more

Диагностика и лечение васкулита кожи (diagnostics and treatment of vasculitis)

Диагностика васкулитов мелких сосудов кожи

Дерматологические и гистологические симптомы  васкулитов сосудов мелкого диаметра достаточно малоспецифичны. Пальпируемая пурпура может возникать при любой форме дермального лейкоцитокластического васкулита. В этой связи для уточнения диагноза следует иметь в виду дополнительные гистологические критерии васкулитов, которые целесообразно оценивать совместно с клиническими симптомами.

Лабораторная  диагностика кожного нейтрофильного васкулита мелких сосудов

  • Скорость оседания эритроцитов
  • Полный анализ крови
  • Количество тромбоцитов
  • Анализ мочи
  • Суточный анализ белка и креатинина в моче
  • Биохимический анализ крови
  • Антиген гепатита Б; антитела к гепатиту А и С
  • Криоглобулины
  • CH50 (количество комплемента в сыворотке, вызывающее лизис 50% эритроцитов в стандартном комплементзависимом гемолитическом тесте)
  • Антинуклеарные антитела
  • Ревматоидный фактор
  • Антинейтрофильные цитоплазматические антитела
  • Антифосфолипидные антитела
  • Циркулирующие иммунные комплексы
  • Биопсия кожи

Лечение

Васкулиты мелких сосудов кожи обычно не требует системной терапии, так как заболевание склонно к самопроизвольному излечению. Необходимо исключить факторы, способствующие развитию васкулита, в особенности прием медикаментов; устранить причины, усиливающие застойные явления крови (ношение плотной одежды, использовать возвышенное положение конечностей при отдыхе).

Медикаментозная терапия кожного нейтрофильного васкулита

(NicolasA.Soter, JoseL.Dias-Peres, 2008):

Препараты первой линии:

  • Н1антигистаминные препараты
  • Нестероидные противовоспалительные средства
  • Колхицин
  • Гидроксихлорохин сульфат
  • Дапсон

Препараты второй линии:

  • Системные кортикостероиды в дозе  30-80 мг преднизолона один раз в день с постепенным снижением в течение 2-3 недель показаны при наличии болезненных прогрессирующих кожных симптомов.
  • Азатиоприн
  • Циклофосфамид
  • Интравенозный гаммаглобулин
  • Циклоспорин
  • Плазмаферез

Лечение бородавок (Treatment of warts)

Лечение бородавок зависит от их типа, локализации, распространенности и длительности существования, а также от возраста больного, состояния иммунной системы и желания ликвидировать бородавки. Read more

Болезнь Дарье — Darier disease

Болезнь Дарье (БД, фолликулярный дискератоз, фолликулярный кератоз фолликулярный вегетирующий дискератоз, болезнь Дарье — Уайта) — редкий аутосомно-доминантный генодерматоз, характеризующийся нарушением кератинизации эпидермиса, клинически проявляющийся гиперкератотическим папулами, а при гистологическом исследовании – дискератозом кератиноцитов и очаговым супрабазальным акантолизом. Нарушение ороговения эпидермиса чаще всего происходят в волосяных фолликулах, но оно может возникать в местах, лишенных волос (ладони, подошвы, слизистые оболочки). Впервые заболевание в 1889 году независимо друг от друга описали французский дерматолог Дарье (Darier) и Уайт (White). Экспрессивность заболевания вариабельна, но у взрослых пенетрантность полная. Часто наблюдаются спорадические случаи. Распространенность болезни повсеместная, колеблется от 1/55 000 до 1/100 000 чел. Очаги типично возникают между 8-м и 15-м годами жизни, однако заболевание может появиться у взрослых, в пожилом возрасте нередко наступают самопроизвольные ремиссии. Болезнь Дарье развивается, как правило, в детском или подростковом возрасте. Течение заболевания хроническое, постепенно прогрессирующее, с ухудшением под влиянием ультрафиолетовых лучей и тепла в летний период. Read more

Болезнь Фокса-Фордейса (Fox-Fordyce disease)

\

БолезньФокса-Фордейса (Fox-Fordyce disease, apocrine miliaria) заболевание апокринных потовых желез, описанное в 1902 г.американскими дерматологами G.H.Fox и J.A. Fordyce у двух пациентов в виде зудящей папулезной сыпи, локализующейся в подмышечных впадинах. В 1925 г. Fisher предположил что болезнь Фокса-Фордейса является патологией апокринных потовых желез. Read more