Криоглобулинемии и другие васкулиты мелких сосудов, сочетающиеся с парапроинемиями

Васкулиты сосудов малого диаметра могут сочетаться в парапротеинами, в частности с криоглобулинами, криофибриногенами, макроглобулинами, тяжелыми гамма цепями. Read more

Пурпура Геноха-Шенлейна (Hemorragic vasculitis)

Пурпура Геноха-Шенлейна (син. синдром Геноха-Шенлейна; IgA-иммунокомплексный васкулит; анафилактоидная пурпура; геморрагический капилляротоксикоз) представляет собой васкулит мелких сосудов с отложением в них IgA-иммунных комплексов, что приводит к поражению кожи, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков с наличием или отсутствием артралгии или артрита. Read more

Болезнь Дарье — Darier disease

Болезнь Дарье (БД, фолликулярный дискератоз, фолликулярный кератоз фолликулярный вегетирующий дискератоз, болезнь Дарье — Уайта) — редкий аутосомно-доминантный генодерматоз, характеризующийся нарушением кератинизации эпидермиса, клинически проявляющийся гиперкератотическим папулами, а при гистологическом исследовании – дискератозом кератиноцитов и очаговым супрабазальным акантолизом. Нарушение ороговения эпидермиса чаще всего происходят в волосяных фолликулах, но оно может возникать в местах, лишенных волос (ладони, подошвы, слизистые оболочки). Впервые заболевание в 1889 году независимо друг от друга описали французский дерматолог Дарье (Darier) и Уайт (White). Экспрессивность заболевания вариабельна, но у взрослых пенетрантность полная. Часто наблюдаются спорадические случаи. Распространенность болезни повсеместная, колеблется от 1/55 000 до 1/100 000 чел. Очаги типично возникают между 8-м и 15-м годами жизни, однако заболевание может появиться у взрослых, в пожилом возрасте нередко наступают самопроизвольные ремиссии. Болезнь Дарье развивается, как правило, в детском или подростковом возрасте. Течение заболевания хроническое, постепенно прогрессирующее, с ухудшением под влиянием ультрафиолетовых лучей и тепла в летний период. Read more

Болезнь Фокса-Фордейса (Fox-Fordyce disease)

\

БолезньФокса-Фордейса (Fox-Fordyce disease, apocrine miliaria) заболевание апокринных потовых желез, описанное в 1902 г.американскими дерматологами G.H.Fox и J.A. Fordyce у двух пациентов в виде зудящей папулезной сыпи, локализующейся в подмышечных впадинах. В 1925 г. Fisher предположил что болезнь Фокса-Фордейса является патологией апокринных потовых желез. Read more

Бациллярный ангиоматоз (Bacillar angiomatosis)

Бациллярный ангиоматоз  (bacillary angiomatosis) представляет собой кожную или системную инфекцию у людей с выраженной иммуносупрессией (ВИЧ-инфицированных,  при количестве CD4-клеток менее 200 клеток/мм3; после трансплантации органов и цитостатической терапии; редко у нормальных людей).. Характеризуется появлением на коже ангиопролиферативных папул, узлов или бляшек, напоминающих пиогенную гранулему или саркому Капоши. Заболевание может также развиваться во внутренних органах, костях и особенно печени и селезенке (бациллярный или  печеночный пелиоз; Bacillary peliosis – кисты, заполненные кровью). Read more

Васкулиты кожи. Классификация. Этиология и патогенез

Ангииты (васкулиты) – гетерогенная группа заболеваний, которую объединяет воспалительное поражение  стенок сосудов кожи и подкожной клетчатки. Васкулиты могут возникать  самостоятельно, или  проявляться  симптомом других заболеваний (например, туберкулеза, иерсиниоза, системной красной волчанки, болезней крови и др.). Васкулиты характеризуется многоликостью клинической картины, так как возможно поражение сосудов разных диаметров в любом органе и системе. Read more

Морфеа. Лабораторные данные, прогноз и клиническое течение

У 46-80% пациентов с ОМ обнаруживаются антинуклеарные антитела, обычно с гомогенной иммунофлуоресценцией. При распространенном поражении кожи выявляются антитела к односпиральной ДНК и/или антигистоновые антитела (у пациентов с генерализованной ОМ в 75%, линейной — 53,3% и морфеа — 27,3%). Каких либо других специфических лабораторных изменений при ОМ не выявляется. Read more

Буллезная форма системной красной волчанки и поражения слизистых оболочек.

Наиболее редкой формой красной волчанки является ее буллезная форма. При классической форме, разделение эпидермиса и дермы происходит за счет дегенерации базального слоя и отека дермы. Read more