Эпидемиология и клиническая картина дерматомиозита

Эпидемиология дерматомиозита

ДМ может возникать в любом возрасте (у детей и взрослых), но чаще всего развивается у детей в возрасте до 10 лет, у взрослых — 50–60 лет (у детей полимиозит встречается исключительно редко). Классический ДМ регистрируется в среднем 5,5 случаев на 1 миллион населения. Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины. В США ДМ среди детей от 2 до 17 лет составляет 2,5–4,1 на 1 миллион; соотношение девочек к мальчикам 2,3:1. При детском ДМ чаще развиваются инфаркты кожи с последующей кальцификацией. http://Klinicheskaya kartina dermatomyosita

Клиническая картина дерматомиозита

У 60% пациентов с классическим ДМ поражения кожи и мышц появляются одновременно. В 30% случаев высыпания предшествуют миозиту, и у 10% пациентов мышцы поражаются раньше кожи. Эритема кожи, как правило, сочетается с ощущениями зуда и жжения. Повышенная чувствительность к солнечному свету является частым симптомом. Мышечная слабость вначале развивается в плечевых и тазовых мышцах, она сочетается с болезненностью и напряженностью мышц. Основным морфологическим элементом кожной сыпи при ДМ является эритема, имеющая характерный пурпурно-лиловый цвет (цвет гелиотропа, фиолетовый, ветчинный) или цвет свежего солнечного загара, в сочетании с тестоватым или плотным отеком кожи и подкожной жировой клетчатки. Эритема может быть диффузной, пятнистой, в виде полос, иногда с шелушением и изъязвлениями, сопровождаться болью и зудом.

Гелиотропная эритема чаще всего локализуется на лице, разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, над коленными и локтевыми суставами, на тыле кистей, особенно в области задних ногтевых валиков. Наиболее типичным местом расположения эритемы является параорбитальная зона (чаще верхние веки). Эта эритема, в сочетании с меняющимся в течение суток параорбитальным отеком, является патогномоничным симптомом дерматомиозита («дерматомиозные очки», маска, полумаска). Она может захватывать шею и среднюю часть груди (характерный треугольник), ограничиваться лбом по границе с волосистой частью головы; нос остается бледным, губы отечны. Лобные и назолабиальные складки резко выражены; вследствие поражения мимической мускулатуры лицо приобретает иногда плачущее выражение. Иногда кожа в области эритемы становится атрофичной, особенно в области суставов, или развивается пойкилодермия. Развитие пойкилодерматомиозита характерно для хронического течения заболевания. Частым симптомом являются симметричные сливные фиолетовые эритемы на дорзальной поверхности кистей и пальцев рук, разгибательной поверхности плеч и предплечий, дельтовидной мышцы, задней части плеч и шеи (симптом «шали»), зоны декольте (V-симптом), центральной части лица и лба, волосистой части головы.

Папулы Готтрона — симметричные сливающиеся  эритемы фиолетового цвета, локализующиеся на нормальной или отечной коже дорзальной поверхности межфаланговых и  пястно-фаланговых суставов, лучевого выступа, надколенника и внутренней части лодыжки. Папулы Готтрона иногда встречаются чаще, чем гелиотропная эритема на лице, и их рассматривают как патогномоничный симптом ДМ. Характерным признаком ДМ являются кератотические папулы на ладонях, вентральной и латеральной поверхности пальцев с эритематозными изменениями на дорзальной поверхности («рука механика»). При обратном развитии эритемы серовато-бурая пигментация не проходит годами. На ладонях, подушечках пальцев развиваются капилляриты, иногда с микронекрозами и красной каймой у основания ногтя. Может возникнуть ретикулярное ливедо. Поражение слизистых оболочек является частым симптомом ДМ (50% больных) и выражается в виде конъюнктивита, ринита, ларингита, синдрома Шегрена. Самые тяжелые изменения кожи – некротические изъязвления, чаще над локтевыми и коленными суставами, а также буллезные высыпания могут предшествовать злокачественным опухолям внутренних органов (признак паранеоплазии).

Миозит является важным симптомом дерматомиозита. Поражение кожи, однако, может предшествовать его развитию в течение нескольких лет и месяцев. Различают скелетно-мышечный и висцерально-мышечный синдромы.

Скелетно-мышечный синдром. Ранними признаками являются утомляемость (общая и мышечная), нарастающая мышечная слабость мышц плечевого и тазового пояса, проксимальных отделов нижних конечностей (при отсутствии признаков полиневрита); миалгии при движении и надавливании на мышцы, ограничение активных движений, чувство скованности, тяжести и распирания мышц. При поражении мышц плечевого и тазового пояса возникает псевдопаралитическая слабость этих групп мышц (симптомы «рубашки», «расчески», «лестницы», «утиной походки»). Мышцы имеют нормальную, тестоватую и даже твердую, деревянистую консистенцию. В поздней стадии развиваются миосклероз, контрактуры, симметричная атрофия, как правило, проксимальных отделов конечностей.

Висцерально-мышечный синдром. Поражаются дыхательные мышцы (диафрагма, межреберные), что проявляется одышкой, высоким стоянием диафрагмы, вялостью дыхательных экскурсий и др., а также мышцы глотки, гортани, миокард.

Детский ДМ начинается в возрасте до 10 лет. Возможно, что определенную роль в его развитии играют очаги инфекции. Детский ДМ  характеризуется боле тяжелыми изменениями сосудов и воспалительным ответом, а также выраженной фоточувствительностью. Кальциноз и поражение внутренних органов встречаются чаще, чем у взрослых. Заболевание может иметь хроническое доброкачественное течение, но иногда характеризуется большей, чем у взрослых, тяжестью и генерализацией процесса.

Амиопатический ДМ. Примерно у 10% пациентов кожные изменения, характерные для ДМ, не связаны с поражением мышц (амиопатический дерматомиозит). Он представляет собой особую разновидность идиопатического ДМ, при которой имеются классические, подтвержденные гистологическими исследованиями, кожные высыпания дерматомиозита, но отсутствуют проксимальная мышечная слабость и изменения сывороточных мышечных ферментов. Воспалительные изменения кожи предшествовали развитию полимиопатии в среднем в течение 3,74 года (в сроки от 6 месяцев до 20 лет). Большинство пациентов (73%) были женщинами. У 13% больных с этой формой ДМ наблюдалась интерстициальная болезнь легких. Необходимость выделения амиопатического ДМ, обусловлено следующими обстоятельствами:

  • Назначение системной иммуносупрессивной терапии в течение 2 и более месяцев в течение первых 6 месяцев от начала болезни (такая тактика может предупредить последовательное развитие клинически выраженной миопатии);
  • Использование медикаментов, способных вызывать изолированные изменения кожи по типу дерматомиозита (гидроксимочевина, статины) к моменту появления высыпаний. ДМ сочетается со злокачественными опухолями в 10–30% случаев. Клинические проявления паранеопластического дерматомиозита неотличимы от его идиопатической формы. Дерматомиозит может сочетаться с раком внутренних органов различной локализации, реже с лимфомами, лейкозами, миеломой, тимомой. Дерматомиозит чаще предшествует развитию клинических признаков рака, иногда рак у больных дерматомиозитом выявляется только на аутопсии.

Криоглобулинемии и другие васкулиты мелких сосудов, сочетающиеся с парапроинемиями

Васкулиты сосудов малого диаметра могут сочетаться в парапротеинами, в частности с криоглобулинами, криофибриногенами, макроглобулинами, тяжелыми гамма цепями. Read more

Пурпура Геноха-Шенлейна (Hemorragic vasculitis)

Пурпура Геноха-Шенлейна (син. синдром Геноха-Шенлейна; IgA-иммунокомплексный васкулит; анафилактоидная пурпура; геморрагический капилляротоксикоз) представляет собой васкулит мелких сосудов с отложением в них IgA-иммунных комплексов, что приводит к поражению кожи, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков с наличием или отсутствием артралгии или артрита. Read more

Болезнь Дарье — Darier disease

Болезнь Дарье (БД, фолликулярный дискератоз, фолликулярный кератоз фолликулярный вегетирующий дискератоз, болезнь Дарье — Уайта) — редкий аутосомно-доминантный генодерматоз, характеризующийся нарушением кератинизации эпидермиса, клинически проявляющийся гиперкератотическим папулами, а при гистологическом исследовании – дискератозом кератиноцитов и очаговым супрабазальным акантолизом. Нарушение ороговения эпидермиса чаще всего происходят в волосяных фолликулах, но оно может возникать в местах, лишенных волос (ладони, подошвы, слизистые оболочки). Впервые заболевание в 1889 году независимо друг от друга описали французский дерматолог Дарье (Darier) и Уайт (White). Экспрессивность заболевания вариабельна, но у взрослых пенетрантность полная. Часто наблюдаются спорадические случаи. Распространенность болезни повсеместная, колеблется от 1/55 000 до 1/100 000 чел. Очаги типично возникают между 8-м и 15-м годами жизни, однако заболевание может появиться у взрослых, в пожилом возрасте нередко наступают самопроизвольные ремиссии. Болезнь Дарье развивается, как правило, в детском или подростковом возрасте. Течение заболевания хроническое, постепенно прогрессирующее, с ухудшением под влиянием ультрафиолетовых лучей и тепла в летний период. Read more

Болезнь Фокса-Фордейса (Fox-Fordyce disease)

\

БолезньФокса-Фордейса (Fox-Fordyce disease, apocrine miliaria) заболевание апокринных потовых желез, описанное в 1902 г.американскими дерматологами G.H.Fox и J.A. Fordyce у двух пациентов в виде зудящей папулезной сыпи, локализующейся в подмышечных впадинах. В 1925 г. Fisher предположил что болезнь Фокса-Фордейса является патологией апокринных потовых желез. Read more

Бациллярный ангиоматоз (Bacillar angiomatosis)

Бациллярный ангиоматоз  (bacillary angiomatosis) представляет собой кожную или системную инфекцию у людей с выраженной иммуносупрессией (ВИЧ-инфицированных,  при количестве CD4-клеток менее 200 клеток/мм3; после трансплантации органов и цитостатической терапии; редко у нормальных людей).. Характеризуется появлением на коже ангиопролиферативных папул, узлов или бляшек, напоминающих пиогенную гранулему или саркому Капоши. Заболевание может также развиваться во внутренних органах, костях и особенно печени и селезенке (бациллярный или  печеночный пелиоз; Bacillary peliosis – кисты, заполненные кровью). Read more

Васкулиты кожи. Классификация. Этиология и патогенез

Ангииты (васкулиты) – гетерогенная группа заболеваний, которую объединяет воспалительное поражение  стенок сосудов кожи и подкожной клетчатки. Васкулиты могут возникать  самостоятельно, или  проявляться  симптомом других заболеваний (например, туберкулеза, иерсиниоза, системной красной волчанки, болезней крови и др.). Васкулиты характеризуется многоликостью клинической картины, так как возможно поражение сосудов разных диаметров в любом органе и системе. Read more

Морфеа. Лабораторные данные, прогноз и клиническое течение

У 46-80% пациентов с ОМ обнаруживаются антинуклеарные антитела, обычно с гомогенной иммунофлуоресценцией. При распространенном поражении кожи выявляются антитела к односпиральной ДНК и/или антигистоновые антитела (у пациентов с генерализованной ОМ в 75%, линейной — 53,3% и морфеа — 27,3%). Каких либо других специфических лабораторных изменений при ОМ не выявляется. Read more