Васкулиты кожи. Классификация. Этиология и патогенез

Ангииты (васкулиты) – гетерогенная группа заболеваний, которую объединяет воспалительное поражение  стенок сосудов кожи и подкожной клетчатки. Васкулиты могут возникать  самостоятельно, или  проявляться  симптомом других заболеваний (например, туберкулеза, иерсиниоза, системной красной волчанки, болезней крови и др.). Васкулиты характеризуется многоликостью клинической картины, так как возможно поражение сосудов разных диаметров в любом органе и системе.

Классификация васкулитов сложна и основана на размере пораженных сосудов и глубине поражения. Для практических целей используют классификацию Нautmann и соавт., (1999). Существует морфологическая классификация васкулитов (Jennette JC, Ronald JF, 1997), за основу которых берется диаметр (тип) пораженных сосудов:

Васкулиты крупных сосудов — гигантоклеточный (темпоральный артериит), артериит Такаясу.

Васкулиты средних сосудов – узелковый(узловатый ) полиартериит, болезнь Кавасаки.

Васкулиты мелких сосудов –гранулематоз Вегенера, синдром Churg-Strauss,

микроскопический полиангеит, пурпура Шенлейна-Геноха, эссенциальный криоглобулинемический васкулит, васкулиты кожи.

В дерматологии рассматриваются васкулиты средних и мелких сосудов.

Этиология и патогенез васкулитов окончательно не установлены. Они могут возникать идиопатически или в ассоциации с хроническими заболеваниями, злокачественной опухолью и различного рода агентами (антигенами) (Табл.1). Этиологическими факторами, приводящими к воспалительным изменениям  сосудистых стенок,  чаще всего являются фокальные инфекции (стрептококки, стафилококки, микобактерии лепры, грибы, вирусы), лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламиды), хронические интоксикации, эндокринопатии, переохлаждение, сопутствующие хронические заболевания и др.

В патогенезе  васкулитов ведущей  теорией является иммунокомплексная, которая объясняет их возникновение вследствие  повреждающего действия  на сосудистую стенку осаждающихся из крови иммунных комплексов. Роль антигена при этом  может исполнять тот или иной микробный агент, лекарственный препарат, собственный измененный белок. Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) могут активировать систему комплемента и приводить к выработке С5а анафилотоксина.

Таблица 1. Классификация васкулитов кожи  ( Hautmann и соавт., 1999 г. + дополненная)

 

 

 

 

 

Идиопатические заболевания

 

 

 

 

 

 

 

Заболевания, ассоциированные с кожным васкулитом

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Cолидные опухоли:

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Лимфопролиферативные заболевание

 

 

 

 

 

 

Предрасполагающие факторы (факторы риска)

 

 

 

Пурпура Шенляйна-Геноха ( Ш.Г.)

Уртикарный васкулит

Стойкая возвышающая эритема

Узловатый васкулит

Васкулит с мраморной кожей или ливедо васкулит

Белая атрофия (бляшечная) — аtrophie blanche

Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный

Эозинофильный васкулит

Острый геморрагический отек новорожденных

Кожный узловатый полиартериит

Септический васкулит

Генетический дефект комплемента

Идиопатический васкулит

Другие васкулиты, ограниченные кожей

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Хронические болезни:

Системная красная волчанка

Синдром Шегрена

Ревматоидный артрит

Болезнь Бехчета

Болезнь Кавасаки

Гиперглобулинемическое состояние

Криоглобулинемия

Язвенный колит

Муковисцидоз

Первичный билиарный цирроз печени

ВИЧ/СПИД

 

Рак:

Легких

Кишечника

Почек

Простаты

Головы и шеи

Молочной железы

 

 

 

 

Болезнь Ходжкина

Грибовидный микоз

Лимфосаркома

T-клеточная-лейкемия взрослых

Множественная миелома

 

 

Вирусные инфекции (вирус гепатита A, вирус гепатита B, HCV, HSV, HTLV)

Бактериальные инфекции (β-гемолитический  стрептококк группы A, золотистый стафилококк, микобактерии лепры)

Грибковые инфекции (Candida albicans)

Протозойные инфекции (Plasmodium malariae)

Гельминтные инфекции (Schistosoma haematobium, Schistosoma mansoni, Onchocerca volvulus)

Лекарственные препараты (инсулин, пенициллин, косметические средства (hydantoins), стрептомицин, аминосалициловая кислота, сульфаниламиды, тиазиды, витамины, аллопуринол, фенилбутазон, хинин, стрептокиназа, тамоксифен, вакцина против гриппа, противозачаточные таблетки, сыворотка, метотрексат, инфликсимаб, этанерцепт, адалимумаб, ритуксимаб),

Химические продукты (инсектициды, нефтепродукты)

Пищевые  аллергены (молочный белок, глютен)

 

 

Последнее привлекает нейтрофилы и способствует дегрануляции тучных клеток. Наконец, нейтрофилы продуцируют лизосомальные энзимы (ферменты), и реактивный кислород приводит к повреждению ткани (стенок сосудов).

К факторам, способствующим отложению ЦИК относятся:

  • усиленное образования ЦИК
  • длительная их циркуляция в кровяном русле (сниженная элиминация)
  • повышение внутрисосудистого давления
  • замедление тока крови

Leave a comment